全身性アミロイドーシスとは何ですか？

全身性アミロイドーシスは、体内のア​​ミロイド沈着の広範な蓄積によって定義される深刻な状態です。 骨髄で産生される異常な抗体の存在に関連して、全身性アミロイドーシスは臓器不全に寄与する臓器機能を危険にさらす可能性があります。 治療には、一般に、抗体産生を阻害し、炎症を緩和するように設計された薬物の使用が含まれ、骨髄移植が含まれます。 全身性アミロイドーシスの治療法はありません。

全身性アミロイドーシスの診断は、一般に組織生検で確認されています。 皮膚または骨髄から局所麻酔下で頻繁に得られると、生検は通常、アミロイドタンパク質の上昇を示します。 予防策として、尿および血液分析は、アミロイドーシスを模倣する可能性のある他の状態の存在を排除するためにも実行される場合があります。

骨髄に由来するため、アミロイドーシスの発症の原因は既知のものはありません。 骨髄は、汎用性のある抗体を自然に生成します脅威が排除されると再結合される外国の病原体と戦うためにasignされます。 アミロイドーシスの場合、産生される抗体は変異しており、代謝または分解できません。 他にどこにも行くことができないため、抗体は血流を介して体を旅し、軟部組織に沈殿する前にアミロイドタンパク質に変換します。

アミロイドの広範な蓄積は、特に神経、呼吸、消化器系が影響を受ける場合、システムや臓器の機能を妨げる可能性があります。 全身性アミロイドーシスはいくつかの軟部組織に同時に影響を与えるため、個人はさまざまな兆候や症状を経験します。 個人は疲れやすくなり、しびれや四肢の腫れなどの不快感を経験することができます。 消化器系が影響を受けると、個人は食欲の減少、不規則な排便、および意図しない体重ロスを発症しますs。 追加の兆候には、不整脈、腎臓機能の低下、呼吸困難が含まれます。

治療法がない場合、全身性アミロイドーシスの治療は症状管理に集中しています。 デキサメタゾンなどのステロイド薬を含む薬物の組み合わせは、一般に炎症と不快感を軽減するために投与されます。 アミロイドの蓄積が臓器機能を大幅に損なう場合、臓器不全が生じる可能性があります。 呼吸器や腎不全などの合併症は珍しくなく、症状の進行を遅らせるために追加の広範な治療を必要とする可能性があります。

通常、自分の幹細胞から採取された血液幹細胞、および骨髄移植も場合によっては実行される場合があります。 移植により、健康な抗体の補充が変異した病気のものに代わるもので、新しい異常なアミロイドの産生を阻害します。幹細胞移植は合併症の重大なリスクをもたらし、すべての人に適していません。