O que é amiloidose sistêmica?

A amiloidose sistêmica é uma condição séria definida pelo acúmulo generalizado de depósitos amilóides em todo o corpo. Associada à presença de anticorpos anômalos produzidos na medula óssea, a amiloidose sistêmica pode comprometer a função do órgão, contribuindo para a falência do órgão. O tratamento geralmente envolve o uso de medicamentos, projetados para inibir a produção de anticorpos e aliviar a inflamação e o transplante de medula óssea. Não há cura para a amiloidose sistêmica.

Um diagnóstico de amiloidose sistêmica geralmente é confirmado com uma biópsia de tecido. Frequentemente obtida sob anestesia local, a partir da pele ou medula óssea, uma biópsia geralmente demonstra proteínas amilóides elevadas. Como precaução, a análise de urina e sangue também pode ser realizada para descartar a presença de outras condições que podem imitar a amiloidose.

Originário da medula óssea, não há causa conhecida para o desenvolvimento de amiloidose. A medula óssea produz naturalmente anticorpos versáteis, projetados para combater patógenos estranhos, que são re-assimilados quando a ameaça é eliminada. No caso da amiloidose, os anticorpos produzidos são mutados e não podem ser metabolizados ou decompostos. Sem ter para onde ir, os anticorpos viajam pelo corpo através da corrente sanguínea e se transformam em proteína amilóide antes de se estabelecerem nos tecidos moles.

O acúmulo generalizado de amiloides pode interferir nas funções do sistema e dos órgãos, especialmente quando os sistemas nervoso, respiratório e digestivo são afetados. Como a amiloidose sistêmica afeta vários tecidos moles simultaneamente, os indivíduos experimentam uma variedade de sinais e sintomas. Os indivíduos podem ficar facilmente cansados ​​e sentir desconforto, incluindo dormência e inchaço nas extremidades. Quando o sistema digestivo é afetado, os indivíduos desenvolvem uma diminuição do apetite, movimentos intestinais irregulares e perda de peso não intencional. Sinais adicionais podem incluir arritmia, diminuição da função renal e dificuldade em respirar.

Na ausência de uma cura, o tratamento para amiloidose sistêmica é centrado no tratamento dos sintomas. Uma combinação de medicamentos, incluindo medicamentos esteróides como a dexametasona, é geralmente administrada para aliviar a inflamação e o desconforto. Se o acúmulo de amilóide prejudicar significativamente a função do órgão, poderá resultar em falha do órgão. Complicações, como insuficiência respiratória e renal, não são incomuns e podem exigir tratamento adicional e extenso para retardar a progressão dos sintomas.

Células-tronco sangüíneas, geralmente colhidas nas próprias células-tronco, e transplantes de medula óssea também podem ser realizados em alguns casos. O transplante permite a reposição de anticorpos saudáveis ​​para substituir os mutados e doentes e inibe a produção de novos amilóides anômalos. O transplante de células-tronco apresenta um risco significativo de complicações e não é adequado para todos.