O que é amiloidose sistêmica?

Amiloidose sistêmica é uma condição grave definida pelo acúmulo generalizado de depósitos amilóides em todo o corpo. Associado à presença de anticorpos anômalos produzidos na medula óssea, a amiloidose sistêmica pode comprometer a função do órgão que contribui para a falha de órgãos. O tratamento geralmente envolve o uso de medicamentos, projetado para inibir a produção de anticorpos e aliviar a inflamação e o transplante de medula óssea. Não há cura para a amiloidose sistêmica. Freqüentemente obtidos sob anestésico local, da pele ou medula óssea, uma biópsia geralmente demonstra proteínas amilóides elevadas. Como precaução, a análise de urina e sangue também pode ser realizada para descartar a presença de outras condições que podem imitar a amiloidose. A medula óssea produz naturalmente anticorpos versáteis, DEsign para combater patógenos estrangeiros, que são re-asse quando a ameaça é eliminada. No caso da amiloidose, os anticorpos produzidos são mutados e não podem ser metabolizados ou quebrados. Sem nenhum outro lugar, os anticorpos viajam pelo corpo pela corrente sanguínea e se transformam em proteína amilóide antes de se estabelecer nos tecidos moles.

O acúmulo generalizado de amilóides pode interferir nas funções do sistema e dos órgãos, especialmente quando os sistemas nervosos, respiratórios e digestivos são afetados. Como a amiloidose sistêmica afeta vários tecidos moles simultaneamente, os indivíduos experimentam uma variedade de sinais e sintomas. Os indivíduos podem ficar facilmente cansados ​​e sofrer desconforto, incluindo dormência e inchaço em suas extremidades. Quando o sistema digestivo é afetado, os indivíduos desenvolvem um apetite diminuído, movimentos irregulares intestinais e peso não intencional LOSs. Sinais adicionais podem incluir arritmia, diminuição da função renal e dificuldade em respirar.

Na ausência de uma cura, o tratamento para a amiloidose sistêmica está centrado no tratamento dos sintomas. Uma combinação de medicamentos, incluindo medicamentos esteróides como a dexametasona, é geralmente administrada para aliviar a inflamação e o desconforto. Se a acumulação de amilóide prejudicar significativamente a função do órgão, a falha de órgãos pode resultar. Complicações, como insuficiência respiratória e renal, não são incomuns e podem exigir um tratamento adicional e extenso para retardar a progressão dos sintomas.

células -tronco sanguíneas, geralmente colhidas das próprias células -tronco, e os transplantes de medula óssea também podem ser realizados em alguns casos. O transplante permite um reabastecimento de anticorpos saudáveis ​​para substituir os mutados e doentes e inibir a produção de novos amilóides anômalos. O transplante de células -tronco carrega um risco significativo de complicação e não é adequado para todos.