¿Qué es el síndrome de Wermer?

El síndrome de Wermer

, también conocido como neoplasia endocrina múltiple tipo 1 o MEN1, es un trastorno genético relativamente raro que generalmente causa múltiples tumores de la glándula endocrina, así como tumores en el duodeno y el estómago. Múltiples tumores generalmente se forman en las glándulas pituitarias, de páncreas y paratiroides de personas con síndrome de Wermer. Estos tumores pueden aumentar la producción de hormonas endocrinas, lo que lleva a desequilibrios hormonales y una variedad de efectos sobre la salud. Men1 se considera hereditario, y los hijos, los padres o los hermanos de una persona que la tiene que tiene que tiene un 50% de posibilidades de desarrollarlo ellos mismos. Los síntomas del síndrome de Wermer, que pueden variar ampliamente caso por caso, no aparecen generalmente hasta la edad adulta, y generalmente se pueden manejar lo suficientemente bien como para evitar que surjan complicaciones graves. Los padres, los hermanos y los hijos de una persona diagnosticada con esta enfermedad generalmente también sonProbado para la mutación genética que lo causa. Tanto los hombres como las mujeres pueden desarrollar esta enfermedad, y los síntomas pueden aparecer a cualquier edad, aunque generalmente aparecen en la edad adulta. La enfermedad parece ocurrir por igual a través de todas las razas y regiones geográficas. Alrededor de una de cada 30,000 personas desarrollan esta enfermedad, por lo que se considera raro.

La neoplasia endorcina múltiple tipo 1 generalmente provoca el crecimiento de múltiples tumores en las glándulas endocrinas del cuerpo. Estas glándulas incluyen el páncreas, la glándula paratiroidea y la glándula pituitaria. Los tumores en las glándulas endocrinas pueden hacer que estas glándulas se vuelvan hiperactivas, lo que lleva a una amplia gama de problemas de salud debido al desequilibrio hormonal.

Los tumores en las glándulas paratiroides pueden causar hiperparatioidismo, una condición que hace que las glándulas paratiroides produzcan cantidades excesivas de su hormona. Altos niveles de hormona paratiroidea en el cuerpo pueden elevar los niveles de calcio en la sangre, lo que llevaPara debilitar los huesos, los cálculos renales y el daño al tejido renal. Otros síntomas pueden incluir fatiga, debilidad, dolor en los músculos o huesos, indigestión y estreñimiento.

Las complicaciones pancreáticas

pueden surgir debido a los tumores en el páncreas y el duodeno. Los tumores en esta área pueden elevar los niveles de insulina y glucagón, las hormonas que ayudan a regular el azúcar en la sangre. Los niveles elevados de insulina pueden conducir a la diabetes, mientras que los niveles elevados de glucagón pueden causar hipoglucemia o azúcar en la sangre peligrosamente baja. Los tumores estomacales también pueden desarrollarse, lo que lleva a una ulceración severa del revestimiento del estómago y la diarrea. Los tumores pituitarios en personas con síndrome de Wermer pueden causar un crecimiento óseo excesivo y problemas reproductivos.

El tratamiento para los tumores asociados con el síndrome de Wermer generalmente implica cirugía. Los tumores y, en algunos casos, se pueden eliminar las glándulas mismas. La radioterapia a veces se administra para detener el crecimiento de tumores o reducir su tamaño.