Co je to Wermerův syndrom?

Wermerský syndrom, známý také jako více endokrinní neoplazie typu 1 nebo MEN1, je relativně vzácná genetická porucha, která obvykle způsobuje více nádorů endokrinní žlázy, jakož i nádory v duodenu a žaludku.Na hypofýze, břišní a parathyroidní žlázy lidí s Wermerovým syndromem se obecně tvoří více nádorů.Tyto nádory mohou zvýšit produkci endokrinních hormonů, což vede k hormonální nerovnováze a řadě zdravotních účinků.Men1 je považován za dědičný a děti, rodiče nebo sourozenci osoby, která ji má, se předpokládá, že mají 50% šanci na to samotné.Příznaky Wermerova syndromu, který se může velmi lišit v případě případu, se obvykle neobjevují až do dospělosti a obvykle mohou být dostatečně dobře zvládnuta, aby zabránily vzniklému vážným komplikacím.

Většina lidí, kteří se vyvíjejí Men1nemoci, protože je to obvykle dědičné.Rodiče, sourozenci a děti osoby diagnostikované s touto chorobou jsou obvykle také testovány na genovou mutaci, která ji způsobuje.Muži i ženy si mohou toto onemocnění rozvíjet a příznaky se mohou objevit v každém věku, i když se obvykle objevují v dospělosti.Zdá se, že se tato onemocnění vyskytuje stejně ve všech rasech a geografických regionech.Přibližně jeden z 30 000 lidí se toto onemocnění rozvíjí, takže je považován za vzácný.Mezi tyto žlázy patří slinivka břišní, kmene a hypofýza.Nádory v endokrinních žlázách mohou způsobit, že se tyto žlázy stanou nadměrně aktivními, což vede k široké škále zdravotních problémů v důsledku hormonální nerovnováhy.hormon.Vysoké hladiny těrodinových hormonů v těle mohou zvýšit hladinu vápníku v krvi, což vede k oslabení kostí, ledvinových kamenů a poškození tkáně ledvin.Mezi další příznaky mohou patřit únava, slabost, bolest ve svalech nebo kostech, zažívací potíže a zácpu.Nádory v této oblasti mohou zvýšit hladinu inzulínu a glukagonu, hormonů, které pomáhají regulovat hladinu cukru v krvi.Zvýšená hladina inzulínu může vést k diabetu, zatímco zvýšená hladina glukagonu může způsobit hypoglykémii nebo nebezpečně nízkou hladinu cukru v krvi.Nádory žaludku se mohou také vyvinout, což vede k těžké ulceraci žaludeční podšívky a průjmu.Nádory hypofýzy u lidí s Wermerovým syndromem mohou způsobit nadměrný růst kostí a reprodukční problémy.

Léčba nádorů spojených s Wermerovým syndromem obecně zahrnuje chirurgický zákrok.Nádory a v některých případech mohou být samotné žlázy odstraněny.Radiační terapie se někdy podává, aby se zastavil růst nádorů nebo zmenšil jejich velikost.