Was ist das Wermer-Syndrom?
Das Wermer-Syndrom, auch als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 oder MEN1 bekannt, ist eine relativ seltene genetische Störung, die typischerweise multiple endokrine Drüsentumoren sowie Tumoren des Zwölffingerdarms und des Magens verursacht. Multiple Tumoren bilden sich im Allgemeinen in den Hypophysen-, Pankreas- und Nebenschilddrüsen von Menschen mit Wermer-Syndrom. Diese Tumoren können die endokrine Hormonproduktion erhöhen, was zu hormonellen Ungleichgewichten und einer Reihe von gesundheitlichen Auswirkungen führt. MEN1 wird als erblich eingestuft, und es wird angenommen, dass Kinder, Eltern oder Geschwister einer Person, die es hat, eine 50% ige Chance haben, es selbst zu entwickeln. Die Symptome des Wermer-Syndroms, die von Fall zu Fall stark variieren können, treten in der Regel erst im Erwachsenenalter auf und können in der Regel so gut behandelt werden, dass keine schwerwiegenden Komplikationen auftreten.
Die meisten Menschen, die MEN1 entwickeln, haben eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit, da diese in der Regel erblich ist. Eltern, Geschwister und Kinder einer Person, bei der diese Krankheit diagnostiziert wurde, werden normalerweise auch auf die Genmutation getestet, die sie verursacht. Sowohl Männer als auch Frauen können diese Krankheit entwickeln und Symptome können in jedem Alter auftreten, obwohl sie normalerweise im Erwachsenenalter auftreten. Die Krankheit scheint in allen Rassen und Regionen gleichermaßen aufzutreten. Ungefähr einer von 30.000 Menschen erkrankt an dieser Krankheit, was als selten gilt.
Multiple Endorcine Neoplasie Typ 1 verursacht im Allgemeinen das Wachstum multipler Tumoren in den endokrinen Drüsen des Körpers. Diese Drüsen umfassen die Bauchspeicheldrüse, Nebenschilddrüse und Hypophyse. Tumore in den endokrinen Drüsen können dazu führen, dass diese Drüsen überaktiv werden, was zu einer Vielzahl von Gesundheitsproblemen aufgrund von Hormonstörungen führt.
Tumoren in den Nebenschilddrüsen können Hyperparathryoidismus verursachen, ein Zustand, bei dem die Nebenschilddrüsen übermäßige Mengen ihres Hormons produzieren. Ein hoher Parathormonspiegel im Körper kann den Kalziumspiegel im Blut anheben und zu einer Schwächung von Knochen, Nierensteinen und einer Schädigung des Nierengewebes führen. Andere Symptome können Müdigkeit, Schwäche, Muskel- oder Knochenschmerzen, Verdauungsstörungen und Verstopfung sein.
Pankreaskomplikationen können durch Tumoren der Bauchspeicheldrüse und des Zwölffingerdarms entstehen. Tumoren in diesem Bereich können den Insulin- und Glucagonspiegel erhöhen, die Hormone, die bei der Regulierung des Blutzuckers helfen. Erhöhte Insulinspiegel können zu Diabetes führen, während erhöhte Glukagonspiegel Hypoglykämie oder gefährlich niedrigen Blutzucker verursachen können. Es können sich auch Magengeschwüre entwickeln, die zu schweren Magengeschwüren und Durchfall führen. Hypophysentumoren bei Menschen mit Wermer-Syndrom können zu übermäßigem Knochenwachstum und Reproduktionsproblemen führen.
Die Behandlung der Tumoren im Zusammenhang mit dem Wermer-Syndrom umfasst im Allgemeinen eine Operation. Die Tumoren und in einigen Fällen die Drüsen selbst können entfernt werden. Strahlentherapie wird manchmal verabreicht, um das Wachstum von Tumoren zu stoppen oder ihre Größe zu verringern.