O que é a síndrome de Wermer?
A síndrome de Wermer, também conhecida como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 ou MEN1, é um distúrbio genético relativamente raro que normalmente causa vários tumores da glândula endócrina, bem como tumores no duodeno e no estômago. Geralmente, vários tumores se formam nas glândulas pituitária, pâncreas e paratireóide de pessoas com síndrome de Wermer. Esses tumores podem aumentar a produção de hormônios endócrinos, levando a desequilíbrios hormonais e uma variedade de efeitos à saúde. O MEN1 é considerado hereditário e acredita-se que os filhos, pais ou irmãos de uma pessoa que o possuam tenham 50% de chance de desenvolvê-lo. Os sintomas da síndrome de Wermer, que podem variar bastante caso a caso, geralmente não aparecem até a idade adulta e geralmente podem ser gerenciados suficientemente bem para evitar o surgimento de complicações sérias.
A maioria das pessoas que desenvolve MEN1 tem um histórico familiar da doença, uma vez que geralmente é hereditária. Pais, irmãos e filhos de uma pessoa diagnosticada com esta doença também costumam ser testados quanto à mutação genética que a causa. Homens e mulheres podem desenvolver esta doença, e os sintomas podem aparecer em qualquer idade, embora geralmente apareçam na idade adulta. A doença parece ocorrer igualmente em todas as raças e regiões geográficas. Cerca de uma em cada 30.000 pessoas desenvolve esta doença, por isso é considerada rara.
A neoplasia endorcina múltipla tipo 1 geralmente causa o crescimento de múltiplos tumores nas glândulas endócrinas do corpo. Essas glândulas incluem o pâncreas, a paratireóide e a hipófise. Os tumores nas glândulas endócrinas podem causar hiperatividade, levando a uma ampla gama de problemas de saúde devido ao desequilíbrio hormonal.
Tumores nas glândulas paratireóides podem causar hiperparatireoidismo, uma condição que faz com que as glândulas paratireóides produzam quantidades excessivas de seus hormônios. Altos níveis de hormônio da paratireóide no organismo podem aumentar os níveis de cálcio no sangue, levando ao enfraquecimento dos ossos, pedras nos rins e danos ao tecido renal. Outros sintomas podem incluir fadiga, fraqueza, dor nos músculos ou ossos, indigestão e constipação.
As complicações pancreáticas podem surgir devido a tumores no pâncreas e no duodeno. Os tumores nessa área podem elevar os níveis de insulina e glucagon, os hormônios que ajudam a regular o açúcar no sangue. Níveis elevados de insulina podem levar ao diabetes, enquanto níveis elevados de glucagon podem causar hipoglicemia ou açúcar no sangue perigosamente baixo. Os tumores de estômago também podem se desenvolver, levando a ulceração grave do revestimento do estômago e diarréia. Os tumores da hipófise em pessoas com síndrome de Wermer podem causar crescimento ósseo excessivo e problemas reprodutivos.
O tratamento para os tumores associados à síndrome de Wermer geralmente envolve cirurgia. Os tumores e, em alguns casos, as próprias glândulas podem ser removidos. Às vezes, a terapia de radiação é administrada para interromper o crescimento de tumores ou reduzir seu tamanho.