Wermer 증후군은 무엇입니까?

다중 내분비 신 생물 유형 1 또는 MEN1로도 알려진

Wermer 증후군은 전형적으로 십이지장 및 위의 종양뿐만 아니라 다수의 내분비선 종양을 유발하는 비교적 드문 유전 적 장애이다. 다수의 종양은 일반적으로 뇌하수체, 췌장 및 부갑상선 샘에서 Wermer 증후군을 가진 사람들의 부갑상선에서 형성됩니다. 이 종양은 내분비 호르몬 생산을 증가시켜 호르몬 불균형과 다양한 건강 영향을 초래할 수 있습니다. Men1은 유전 적으로 간주되며, 그 사람의 자녀, 부모 또는 형제 자매는 50%의 확률로 스스로 개발할 가능성이 있다고 생각됩니다. 사례별로 다양 할 수있는 Wermer 증후군의 증상은 일반적으로 성인이 될 때까지 나타나지 않으며 일반적으로 심각한 합병증이 발생하는 것을 막기에 충분히 잘 관리 될 수 있습니다. 이 질병으로 진단 된 사람의 부모, 형제 자매 및 자녀도 일반적으로유전자 돌연변이를 유발하는 유전자 돌연변이를 테스트했습니다. 남성과 여성 모두이 질병이 발생할 수 있으며 증상은 어느 나이에도 나타날 수 있지만 일반적으로 성인이 나타납니다. 이 질병은 모든 인종과 지리적 지역을 통해 똑같이 발생하는 것 같습니다. 30,000 명 중 약 1 명이이 질병이 발생하므로 드문 것으로 간주됩니다.

다중 엔도르신 신 생물 유형 1은 일반적으로 신체의 내분비선에서 다수의 종양의 성장을 유발한다. 이 땀샘에는 췌장, 부갑상선 및 뇌하수체 땀샘이 포함됩니다. 내분비선의 종양은 이러한 땀샘이 과잉 활성화되어 호르몬 불균형으로 인한 광범위한 건강 문제로 이어질 수 있습니다.

부갑상선의

종양은 부갑상선이 과도한 양의 호르몬을 생성하는 상태 인 과다 분리 땀샘을 유발할 수 있습니다. 신체의 높은 부갑상선 호르몬 수치가 혈액 수준을 높여서뼈, 신장 결석 및 신장 조직 손상의 약화. 다른 증상에는 피로, 약점, 근육이나 뼈의 통증, 소화 불량 및 변비가 포함될 수 있습니다.

췌장 합병증은 췌장 및 십이지장의 종양으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 부위의 종양은 혈당을 조절하는 데 도움이되는 호르몬 인 인슐린과 글루카곤의 수준을 높일 수 있습니다. 인슐린 수치가 높아질 수있는 반면, 글루카곤 수치가 높으면 저혈당증 또는 위험한 저혈당을 유발할 수 있습니다. 위 종양은 또한 발생하여 위 안감과 설사의 심각한 궤양으로 이어질 수 있습니다. Wermer 증후군 환자의 뇌하수체 종양은 과도한 뼈 성장과 생식 문제를 일으킬 수 있습니다.

Wermer 증후군과 관련된 종양에 대한

일반적으로 수술이 포함됩니다. 종양 및 경우에 따라 땀샘 자체가 제거 될 수 있습니다. 방사선 요법은 때때로 종양의 성장을 막거나 크기를 줄이기 위해 투여됩니다.