Hvad er Wermer syndrom?
Wermer syndrom, også kendt som multiple endokrine neoplasier type 1 eller MEN1, er en relativt sjælden genetisk lidelse, der typisk forårsager flere endokrine kirteltumorer, såvel som tumorer i tolvfingertarmen og maven. Flere tumorer dannes generelt i hypofysen, bugspytkirtlen og parathyreoidea-kirtler hos mennesker med Wermer-syndrom. Disse tumorer kan øge produktionen af hormonhormon, hvilket fører til hormonel ubalance og en række sundhedseffekter. MEN1 betragtes som arvelig, og børn, forældre eller søskende til en person, der har det, menes at have 50% chance for at udvikle det selv. Symptomer på Wermer syndrom, der kan variere vidt fra sag til sag, vises typisk ikke før i voksen alder og kan normalt håndteres godt nok til at forhindre alvorlige komplikationer i at opstå.
De fleste mennesker, der udvikler MEN1, har en familiehistorie med sygdommen, da den normalt er arvelig. Forældre, søskende og børn af en person, der er diagnosticeret med denne sygdom, testes normalt også for den genmutation, der forårsager den. Både mænd og kvinder kan udvikle denne sygdom, og symptomer kan forekomme i alle aldre, selvom de normalt forekommer i voksen alder. Sygdommen ser ud til at forekomme ens gennem alle racer og geografiske regioner. Cirka en ud af 30.000 mennesker udvikler denne sygdom, så den betragtes som sjælden.
Multiple endorcin neoplasi type 1 forårsager generelt væksten af flere tumorer i kroppens endokrine kirtler. Disse kirtler inkluderer bugspytkirtlen, parathyroidakirtlen og hypofysen. Tumorer i de endokrine kirtler kan forårsage, at disse kirtler bliver overaktive, hvilket fører til en lang række sundhedsmæssige problemer på grund af hormonubalance.
Tumorer i parathyroidea-kirtlerne kan forårsage hyperparathryoidisme, en tilstand, der får årsag til, at parathyreoidea-kirtlerne producerer store mængder af deres hormon. Høje niveauer af parathyroideahormon i kroppen kan øge blodkalsiumniveauer, hvilket kan føre til svækkelse af knogler, nyresten og skader på nyrevæv. Andre symptomer kan omfatte træthed, svaghed, smerter i muskler eller knogler, fordøjelsesbesvær og forstoppelse.
Komplikationer i bugspytkirtlen kan opstå på grund af tumorer i bugspytkirtlen og tolvfingertarmen. Tumorer i dette område kan forhøje niveauer af insulin og glukagon, hormonerne, der hjælper med at regulere blodsukkeret. Forhøjede insulinniveauer kan føre til diabetes, mens forhøjede glukagonniveauer kan forårsage hypoglykæmi eller farligt lavt blodsukker. Magetumorer kan også udvikle sig, hvilket kan føre til svær sårdannelse i maveforet og diarré. Hypofysetumorer hos mennesker med Wermer-syndrom kan forårsage overdreven knoglevækst og reproduktionsproblemer.
Behandling af tumorer forbundet med Wermer syndrom involverer generelt kirurgi. Tumorerne og i nogle tilfælde selve kirtlerne kan fjernes. Strålebehandling administreres undertiden for at stoppe væksten af tumorer eller reducere deres størrelse.