Qu'est-ce que le syndrome de Morsier?

Les bébés passent leur temps à l'intérieur de l'utérus à développer leur corps et, parfois, des problèmes de développement peuvent amener un enfant à naître avec une maladie congénitale. Le syndrome de De Morsier est un type rare de ce type de maladie et dans ce cas, les enfants ont des problèmes avec le développement de certaines zones du cerveau. Les personnes atteintes de cette maladie ont des difficultés à voir, peuvent aussi avoir une déficience intellectuelle et atteindre des tailles inférieures à la normale. Le syndrome de Morsier est communément appelé dysplasie septo-optique.

En 2011, les scientifiques ne savaient pas exactement ce qui causait le syndrome de Morsier, bien qu'une minorité semble être le résultat de gènes défectueux. Environ un bébé sur 10 000 naît avec ce syndrome. Le nom de De Morsier vient du médecin qui a identifié les symptômes comme un syndrome spécifique. Certains scientifiques pensent que le syndrome est en réalité un ensemble de conditions qui, même si elles partagent les mêmes symptômes, ont diverses causes.

Trois problèmes principaux sont associés au syndrome de De Morsier. Toutes les personnes qui en souffrent ont des nerfs sous-développés qui vont des yeux au cerveau. Comme ces nerfs, appelés nerfs optiques, transmettent normalement des informations des yeux au cerveau à interpréter, cela signifie que les personnes touchées ont des problèmes de vision dans au moins un œil. Outre les problèmes de vision, les personnes atteintes de cette maladie peuvent avoir tendance à bouger les yeux d'un côté à l'autre d'une manière appelée nystagmus.

Le sous-développement du cerveau s'étend également aux structures de soutien du cerveau qui maintiennent les hémisphères gauche et droit séparés. Comme le syndrome de De Morsier est une maladie dont la gravité varie, il est possible que cela n’affecte pas l’intelligence de la personne, mais dans certains cas, cela l’est, ce qui entraîne une déficience intellectuelle. En plus du développement des nerfs et des structures cérébrales, une personne atteinte du syndrome de De Morsier peut avoir une hypophyse sous-développée. Cette glande produit normalement plusieurs hormones importantes pour la croissance et le développement normaux.

Si une personne a une glande pituitaire sous-développée, elle peut avoir des problèmes de croissance et ne pas atteindre une taille qui se situe dans la fourchette normale pour son âge. Le développement de la reproduction fait également partie du rôle des hormones hypophysaires, ce qui peut également être affecté. Bien que le syndrome ne soit pas curable, il existe un traitement permettant d’atténuer les symptômes. Les solutions optiques pouvant améliorer la vision incluent des cernes au cours du développement et les problèmes de croissance peuvent être réduits grâce au traitement hormonal.