Qu'est-ce que la tétrahydrobioptérine?
La tétrahydrobioptérine est un nutriment naturellement actuel qui est essentiel dans le corps humain. Il est important en tant que cofacteur dans plusieurs enzymes requises pour une fonction mentale appropriée. Le nutriment est également connu sous le nom de THB, BH4 et saproptérine.
Ce nutriment clé est synthétisé à partir de la guanosine triphosphate (GTP), qui est utilisée comme source d'énergie pour la synthèse des protéines. La fonction de la tétrahydrobioptérine est d'aider à la création de neurochimiques essentiels. La sérotonine, l'adrénaline et l'oxyde nitrique (NO) sont toutes synthétisées par des enzymes qui ne peuvent pas être créées sans la présence de tétrahydrobioptérine.
Un manque de celui-ci, ou une production limitée, conduit à une défaillance de la tétrahydrobioptérine. Lorsqu'une quantité limitée de substance est présente dans le corps humain, la phénylalanine essentielle aux acides aminés commencera à s'accumuler. Cet acide est obtenu par la nourriture et est extrêmement courant. Dans le corps, la phénylalanine est convertie en phénylalanine hydroxylase (HAP), qui est ensuite transformée enUne enzyme par son interaction avec la tétrahydrobioptérine. Sans suffisamment de tétrahydrobioptérine pour interagir, les fournitures de HAP dans le corps deviendront maximisées et la phénylalanine commencera à s'accumuler. En règle générale, cette condition se présente à un très jeune âge et entraîne des problèmes de cognition et des troubles de la fonction motrice.
Il existe également un trouble génétique appelé phénylketonurie (PKU) qui présente des symptômes similaires. La PKU fait que le corps a du mal à produire des HAP, ce qui signifie à son tour une accumulation de phénylalanine. De plus, une quantité limitée de HAP signifie qu'il y aura une quantité limitée de la tyrosine enzymatique produite, qui est créée lorsque la tétrahydrobioptérine est combinée avec la HAP. Cette enzyme est essentielle dans la création de la dopamine et de la noradrénaline, deux neurotransmetteurs essentiels. La condition a été découverte en 1934 par le médecin norvégien Ivar Asbjorn Folling, et c'estÉgalement connu sous le nom de maladie de Folling . Dans le monde développé, la plupart des bébés sont dépistés pour cette condition entre six et 14 jours, au moyen d'un simple test sanguin.
Un médicament sur ordonnance connu sous le nom de Kuvan® a été créé par la Biomarin Pharmaceutical Corporation pour le traitement de la PKU. Aux États-Unis, la Food and Drug Administration (FDA) a approuvé la vente de ce médicament le 13 décembre 2007. Le processus propriétaire utilisé pour créer ce médicament utilise la forme de sel de tétrahydrobioptérine et a été démontré dans des essais cliniques pour réduire la quantité de niveaux de phénylalanine dans le sang. Avec l'utilisation des deux traitements médicamenteux et d'un régime strict, la PKU peut généralement être gérée et ses symptômes maîtrisés.