Co to jest tetrahydrobiopterin?
Tetrahydrobiopterin jest naturalnie podejmowanym składnikiem odżywczym, który jest niezbędny w ludzkim ciele. Jest to ważne jako współczynnik w kilku enzymach wymaganych do prawidłowego funkcjonowania umysłowego. Odżywczy jest również znany jako THB, BH4 i Sapropterin.
Ten kluczowy składnik odżywczy jest syntetyzowany z trifosforanu guanozyny (GTP), który jest wykorzystywany jako źródło energii syntezy białek. Funkcją tetrahydrobiopterin jest pomoc w tworzeniu niezbędnych neurochemicznych. Serotonina, adrenalina i tlenek azotu (NO) są syntetyzowane przez enzymy, których nie można stworzyć bez obecności tetrahydrobiopteriny.
Brak jej lub ograniczonej produkcji prowadzi do niedoboru tetrahydrobiopterininy. Gdy w ludzkim ciele występuje ograniczona ilość substancji, niezbędna aminokwas fenyloalanina zacznie się gromadzić. Kwas ten jest uzyskiwany przez żywność i jest niezwykle powszechny. W ciele fenyloalanina jest przekształcana w hydroksylazę fenyloalaniny (PAH), która jest następnie przekształcana wenzym przez interakcję z tetrahydrobiopteriną. Bez wystarczającej ilości tetrahydrobiopteriny do interakcji, dostawy PAH w ciele stanie się zmaksymalizowane, a fenyloalanina zacznie się gromadzić. Zazwyczaj warunek ten pojawia się w bardzo młodym wieku i powoduje problemy poznawcze i zaburzenia funkcji motorycznych.
Istnieje również zaburzenie genetyczne znane jako fenyloketonuria (PKU), które wykazuje podobne objawy. PKU powoduje, że ciało ma trudności z wytwarzaniem WWA, co z kolei oznacza gromadzenie się fenyloalaniny. Ponadto ograniczona ilość PAH oznacza, że będzie ograniczona ilość wytworzonej enzymu tyrozyny, która jest tworzona, gdy tetrahydrobiopterina jest połączona z PAH. Ten enzym jest niezbędny w tworzeniu dopaminy i noradrenaliny, dwóch niezbędnych neuroprzekaźników. Stan został odkryty w 1934 r. Przez norweskiego lekarza Ivar Asbjorn Folling i tak jestZnana również jako choroba . W rozwiniętym świecie większość dzieci jest badana pod kątem tego stanu w wieku od sześciu do 14 dni, za pomocą prostego badania krwi.
Lek na receptę zwany KUVAN® został stworzony przez Biomarin Pharmaceutical Corporation w leczeniu PKU. W Stanach Zjednoczonych Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła sprzedaż tego leku 13 grudnia 2007 r. Proces zastrzeżony stosowany do utworzenia tego leku wykorzystuje solą formę tetrahydrobiopterin i została wykazana w badaniach klinicznych w celu obniżenia ilości poziomów fenyloalaniny we krwi. Przy użyciu zarówno leczenia narkotykowego, jak i ścisłej diety, PKU zwykle można leczyć, a jego objawy kontrolowane.