테트라 하이드로 비오 테린은 무엇입니까?

Tetrahydrobiopterin은 인체에 필수적인 자연 발생 영양소입니다. 적절한 정신 기능에 필요한 여러 효소의 공동 요소로서 중요합니다. 영양소는 THB, BH4 및 Sapropterin으로도 알려져 있습니다.

이 주요 영양소는 단백질 합성의 에너지 원으로 사용되는 구아노신 트립 포스페이트 (GTP)로부터 합성됩니다. 테트라 하이드로 비오 테린의 기능은 필수 신경 화학 물질의 생성을 돕는 것입니다. 세로토닌, 아드레날린 및 산화 질소 (NO)는 테트라 하이드로 비오 테린의 존재없이 생성 할 수없는 효소에 의해 합성된다. 인체에 제한된 양의 물질이 존재하면 필수 아미노산 페닐알라닌이 쌓이기 시작합니다. 이 산은 음식을 통해 얻어지며 매우 일반적입니다. 신체에서 페닐알라닌은 페닐알라닌 하이드 록 실라 제 (PAH)로 전환 된 후테트라 하이드로 비오 테린과의 상호 작용에 의한 효소. 충분한 테트라 하이드로 비오 테린과 상호 작용할 수 없으면 신체의 PAH 공급이 최대화되고 페닐알라닌이 쌓이기 시작합니다. 일반적 으로이 상태는 아주 어린 나이에 나타나고인지 문제와 운동 기능 장애가 발생합니다.

또한 유사한 증상을 나타내는 페닐 케토 누리 아 (PKU)로 알려진 유전 적 장애가 있습니다. PKU는 신체가 PAH를 생산하는 데 어려움을 겪게되며, 이는 페닐알라닌의 축적을 의미합니다. 또한, 제한된 양의 PAH는 제한된 양의 효소 티로신이 생성 될 것이라는 것을 의미하며, 이는 테트라 하이드로 비오 테린이 PAH와 결합 될 때 생성된다. 이 효소는 두 개의 필수 신경 전달 물질 인 도파민과 노르 에피네프린의 생성에 필수적이다. 이 상태는 1934 년 노르웨이 의사 Ivar Asbjorn Folling에 의해 발견되었으며 folling 's Disease 라고도합니다. 선진국에서는 간단한 혈액 검사를 통해 대부분의 아기가 6 ~ 14 일 사이 에이 상태에 대해 선별됩니다.

Kuvan®으로 알려진 처방약은 PKU 치료를 위해 BioMarin Pharmaceutical Corporation에 의해 만들어졌습니다. 미국에서는 FDA (Food and Drug Administration)가 2007 년 12 월 13 일 에이 약물의 판매를 승인했습니다.이 약물을 만드는 데 사용되는 독점 과정은 테트라 하이드로 비오 테린의 염 형태를 사용하여 혈액 내 페닐알라닌 수치의 양을 낮추기 위해 임상 시험에서 보여졌습니다. 약물 치료와 엄격한식이 요법을 모두 사용하면 PKU가 일반적으로 관리 될 수 있으며 증상은 통제 할 수 있습니다.