テトラヒドロビオプテリンとは何ですか？

テトラヒドロビオプテリンは、人体に不可欠な天然の栄養素です。適切な精神機能に必要ないくつかの酵素の共因子として重要です。栄養素は、THB、BH4、およびサプロプテリンとしても知られています。テトラヒドロビオプテリンの機能は、必須の神経化学物質の作成を支援することです。セロトニン、アドレナリンおよび一酸化窒素（NO）はすべて、テトラヒドロビオプテリンの存在なしには作成できない酵素によって合成されます。人体に限られた量の物質が存在すると、必須のアミノ酸フェニルアラニンが蓄積し始めます。この酸は食物を通して得られ、非常に一般的です。体内では、フェニルアラニンはフェニルアラニンヒドロキシラーゼ（PAH）に変換され、その後に作られますテトラヒドロビオプテリンとの相互作用による酵素。対話するのに十分なテトラヒドロビオプテリンがなければ、体内のPAH供給が最大になり、フェニルアラニンが蓄積し始めます。通常、この状態は非常に若い年齢で現れ、認知の問題と運動機能障害をもたらします。

同様の症状を示すフェニルケトン尿症（PKU）として知られる遺伝性障害もあります。 PKUは、体をPAHの生成を困難にします。これは、フェニルアラニンの蓄積を意味します。さらに、限られた量のPAHは、テトラヒドロビオプテリンをPAHと組み合わせたときに生成される酵素チロシンが限られていることを意味します。この酵素は、2つの必須神経伝達物質であるドーパミンとノルエピネフリンの作成に不可欠です。この状態は、1934年にノルウェーの医師であるイヴァル・アスビョーンの採用によって発見されました。 follingの病気としても知られています。先進国では、ほとんどの赤ちゃんは、単純な血液検査によって、6〜14日の間にこの状態のためにスクリーニングされます。

Kuvan®として知られる処方薬は、PKUの治療のためにBiomarin Pharmaceutical Corporationによって作成されました。米国では、食品医薬品局（FDA）は2007年12月13日にこの薬物の販売を承認しました。この薬物の作成に使用される独自のプロセスは、テトラヒドロビオプテリンの塩型を使用し、臨床試験で血液中のフェニルラニンレベルの量を減らすことが示されています。薬物治療と厳密な食事の両方を使用すると、PKUは通常管理でき、その症状は制御下に置かれます。