Co je tetrahydrobiopterin?

Tetrahydrobiopterin je přirozeně se vyskytující živina, která je nezbytná v lidském těle. Je to důležité jako kofaktor v několika enzymech potřebných pro správnou mentální funkci. Nvění je také známá jako THB, BH4 a Sapropterin. Funkcí tetrahydrobiopterinu je pomoci při vytváření nezbytných neurochemikálií. Serotonin, adrenalin a oxid dusnatý (NO) jsou syntetizovány enzymy, které nelze vytvořit bez přítomnosti tetrahydrobiopterinu.

jeho nedostatek nebo omezená produkce vede k nedostatku tetrahydrobiopterinu. Když je v lidském těle přítomno omezené množství látky, začne se stavět esenciální aminokyselinový fenylalanin. Tato kyselina se získává potravinami a je velmi běžná. V těle se fenylalanin přeměňuje na fenylalanin hydroxylázu (PAH), která se pak vyrobíEnzym jeho interakcí s tetrahydrobiopterinem. Bez dostatečného tetrahydrobiopterinu k interakci s ním bude maximalizován zásoby PAH v těle a fenylalanin se začne stavět. Obvykle se tato podmínka představuje ve velmi malém věku a vede k problémům s poznáváním a poruchám motorické funkce.

Existuje také genetická porucha známá jako fenylketonurie (PKU), která vykazuje podobné příznaky. PKU způsobuje, že tělo má potíže s produkcí PAH, což zase znamená nahromadění fenylalaninu. Kromě toho omezené množství PAH znamená, že bude existovat omezené množství produkovaného enzymu tyrosinu, který se vytvoří, když je tetrahydrobiopterin kombinován s PAH. Tento enzym je nezbytný při vytváření dopaminu a norepinefrinu, dvou základních neurotransmiterů. Stav byl objeven v roce 1934 norským lékařem Ivarem Asbjorn Folling a to jeTaké známá jako Follingova choroba . V rozvinutém světě je většina dětí promítána na tento stav ve věku šesti až 14 dnů, pomocí jednoduchého krevního testu.

lék na předpis známý jako Kuvan® byl vytvořen společností Biomarin Pharmaceutical Corporation pro léčbu PKU. Ve Spojených státech Správa potravin a léčiv (FDA) schválila prodej tohoto léčiva 13. prosince 2007. Proprietární proces používaný k vytvoření tohoto léčiva používá solnou formu tetrahydrobiopterinu a byl prokázán v klinických studiích ke snížení množství hladin fenylalaninu v krvi. Při použití léčby a přísné stravy lze PKU obvykle řídit a jeho příznaky pod kontrolou.