O que é tetra -hidrobiopterina?

A tetra-hidrobiopterina é um nutriente natural que é essencial no corpo humano. É importante como co-fator em várias enzimas necessárias para a função mental adequada. O nutriente também é conhecido como THB, BH4 e sapropterina. A função da tetra -hidrobiopterina é ajudar na criação de neuroquímicos essenciais. Serotonina, adrenalina e óxido nítrico (NO) são todos sintetizados por enzimas que não podem ser criadas sem a presença de tetra -hidrobiopterina. Quando uma quantidade limitada da substância está presente no corpo humano, a fenilalanina essencial de aminoácidos começa a se acumular. Este ácido é obtido através de alimentos e é extremamente comum. No corpo, a fenilalanina é convertida em fenilalanina hidroxilase (HAP), que é então transformada emuma enzima por sua interação com a tetra -hidrobiopterina. Sem tetra -hidrobiopterina suficiente para interagir, os suprimentos de HAP no corpo se tornarão maximizados e a fenilalanina começará a se acumular. Normalmente, essa condição se apresenta em uma idade muito jovem e resulta em problemas de cognição e distúrbios da função motora.

Há também um distúrbio genético conhecido como fenilcetonúria (PKU) que exibe sintomas semelhantes. A PKU faz com que o corpo tenha dificuldade em produzir HAP, o que, por sua vez, significa um acúmulo de fenilalanina. Além disso, uma quantidade limitada de HAP significa que haverá uma quantidade limitada da enzima tirosina produzida, que é criada quando a tetra -hidrobiopterina é combinada com a HAP. Essa enzima é essencial na criação de dopamina e norepinefrina, dois neurotransmissores essenciais. A condição foi descoberta em 1934 pelo médico norueguês Ivar Asbjorn Solling, e éTambém conhecido como doença de Solling . No mundo desenvolvido, a maioria dos bebês é rastreada para essa condição entre seis e 14 dias de idade, por meio de um simples exame de sangue.

Um medicamento prescrito conhecido como Kuvan® foi criado pela Biomarin Pharmaceutical Corporation para o tratamento da PKU. Nos Estados Unidos, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou a venda deste medicamento em 13 de dezembro de 2007. O processo proprietário usado para criar esse medicamento usa a forma de sal de tetra -hidrobiopterina e foi demonstrado em ensaios clínicos para diminuir a quantidade de níveis de fenilalanina no sangue. Com o uso de tratamentos com drogas e uma dieta rigorosa, a PKU geralmente pode ser gerenciada e seus sintomas controlados.