Was ist Tetrahydrobiopterin?

Tetrahydrobiopterin ist ein natürlich vorkommender Nährstoff, der im menschlichen Körper wesentlich ist. Es ist wichtig als Co-Faktor in mehreren Enzymen, die für die ordnungsgemäße mentale Funktion erforderlich sind. Der Nährstoff ist auch als THB, BH4 und Saproperin bekannt. Die Funktion von Tetrahydrobiopterin besteht darin, die Schaffung von wesentlichen Neurochemikalien zu unterstützen. Serotonin, Adrenalin und Stickoxid (NO) werden durch Enzyme synthetisiert, die nicht ohne das Vorhandensein von Tetrahydrobiopterin erzeugt werden können. Wenn im menschlichen Körper eine begrenzte Menge der Substanz vorhanden ist, wird sich das wesentliche Aminosäure -Phenylalanin aufbauen. Diese Säure wird durch Nahrung erhalten und ist extrem häufig. Im Körper wird Phenylalanin in Phenylalaninhydroxylase (PAH) umgewandelt, das dann in verarbeitet wirdein Enzym durch seine Wechselwirkung mit Tetrahydrobiopterin. Ohne ausreichend Tetrahydrobiopterin, mit dem sie interagieren können, werden die PAK -Lieferungen im Körper maximiert, und Phenylalanin wird sich aufbauen. Typischerweise präsentiert diese Erkrankung in sehr jungen Jahren und führt zu Erkenntnisproblemen und motorischen Funktionsstörungen.

Es gibt auch eine genetische Störung, die als Phenylketonurie (PKU) bekannt ist und ähnliche Symptome aufweist. PKU bewirkt, dass der Körper Schwierigkeiten hat, PAH zu produzieren, was wiederum einen Aufbau von Phenylalanin bedeutet. Darüber hinaus bedeutet eine begrenzte Menge PAK, dass es eine begrenzte Menge des produzierten Enzym -Tyrosins geben wird, das erzeugt wird, wenn Tetrahydrobiopterin mit PAH kombiniert wird. Dieses Enzym ist für die Schaffung von Dopamin und Noradrenalin, zwei essentiellen Neurotransmitters, wesentlich. Der Zustand wurde 1934 vom norwegischen Arzt Ivar Asbjorn Folling entdeckt, und es istAuch als Folling -Krankheit bekannt . In den entwickelten Welt werden die meisten Babys mit einem einfachen Bluttest auf diesen Zustand im Alter von sechs bis 14 Tagen untersucht.

Ein als Kuvan® bekanntes verschreibungspflichtiges Medikament wurde von der Biomarin Pharmaceutical Corporation zur Behandlung von PKU erstellt. In den Vereinigten Staaten genehmigte die Food and Drug Administration (FDA) den Verkauf dieses Arzneimittels am 13. Dezember 2007. Das proprietäre Prozess zur Herstellung dieses Arzneimittels verwendet die Salzform von Tetrahydrobiopterin und wurde in klinischen Studien gezeigt, um die Menge an Phenylalaninspiegel im Blut zu senken. Mit der Verwendung von Arzneimittelbehandlungen und einer strengen Diät kann normalerweise PKU behandelt werden und ihre Symptome unter Kontrolle gebracht werden.