Cos'è il tetraidrobiopterina?
La tetraidrobiopterina è un nutriente che è essenziale nel corpo umano. È importante come co-fattore in diversi enzimi richiesti per una corretta funzione mentale. Il nutriente è anche noto come THB, BH4 e sapropterina.
Questo nutriente chiave è sintetizzato da guanosina trifosfato (GTP), che viene utilizzato come fonte di energia per la sintesi proteica. La funzione di tetraidrobiopterina è di aiutare nella creazione di neurochimici essenziali. Serotonina, adrenalina e ossido nitrico (NO) sono tutti sintetizzati da enzimi che non possono essere creati senza la presenza di tetraidrobiopterina.
una mancanza di esso, o una produzione limitata, porta alla carenza di tetraidrobiopterina. Quando è presente una quantità limitata della sostanza nel corpo umano, la fenilalanina di aminoacidi essenziale inizierà a accumularsi. Questo acido è ottenuto attraverso il cibo ed è estremamente comune. Nel corpo, la fenilalanina viene convertita in fenilalanina idrossilasi (PAH), che viene quindi trasformata inun enzima per la sua interazione con tetraidrobiopterina. Senza sufficiente tetraidrobiopterina con cui interagire, le forniture PAH nel corpo saranno massimizzate e la fenilalanina inizierà a accumularsi. In genere, questa condizione si presenta in giovane età e provoca problemi di cognizione e disturbi della funzione motoria.
C'è anche un disturbo genetico noto come fenilchetonuria (PKU) che mostra sintomi simili. PKU fa sì che il corpo abbia difficoltà a produrre PAH, il che a sua volta significa un accumulo di fenilalanina. Inoltre, una quantità limitata di PAH significa che ci sarà una quantità limitata della tirosina enzimatica prodotta, che viene creata quando la tetraidrobiopterina è combinata con PAH. Questo enzima è essenziale nella creazione di dopamina e noradrenalina, due neurotrasmettitori essenziali. La condizione fu scoperta nel 1934 dal medico norvegese Ivar Asbjorn folling, e lo èConosciuto anche come malattia di folling . Nel mondo sviluppato, la maggior parte dei bambini è sottoposta a screening per questa condizione tra i sei e i 14 giorni di età, per mezzo di un semplice esame del sangue.
Un farmaco da prescrizione noto come Kuvan® è stato creato dalla Biomarin Pharmaceutical Corporation per il trattamento della PKU. Negli Stati Uniti, la Food and Drug Administration (FDA) ha approvato la vendita di questo farmaco il 13 dicembre 2007. Il processo proprietario usato per creare questo farmaco utilizza la forma salata di tetraidrobiopterina ed è stato dimostrato in studi clinici per ridurre la quantità di livelli di fenilalanina nel sangue. Con l'uso di entrambi i trattamenti farmacologici e una dieta rigorosa, la PKU può di solito essere gestita e i suoi sintomi portati sotto controllo.