Macrostomiaとは？

巨視症は、テシエNo. 7としても知られており、横顔面裂は、口周辺の皮膚、筋肉、組織の遺伝的奇形です。 この頭蓋顔面の異常は、出生時に存在し、すぐに治療するのが最適です。なぜなら、このタイプの裂け目は、言語と言語の発達を著しく遅らせる可能性があるからです。 巨視症はまれですが、それは通常、ablepharon macrostomia syndrome（AMS）として知られる遺伝病に存在します。

文字通り「口の異常な大きさ」を意味する巨孔症は、80,000の出生ごとに発生します。 それは顔の裂け目200個に1個を占め、顔が伸びると失われた筋肉と組織が明らかになるため、子供が笑ったり泣いたりしているときに最も明白です。 この奇形の最も一般的な治療は、筋形成術、または筋肉の形成手術、および出生後すぐに行われる場合に最も成功する他の矯正顔面処置です。 審美的な目的以外に、子供が正しく話すことを学び、より深刻な場合には食事をとることができるように、マクロストーマの矯正手術が必要です。

この頭蓋顔面裂の最も一般的な形態は、外側巨視症であり、口と顔の片側だけが影響を受けます。 外側の顔面裂のうち、ほとんどは顔の左側に発生します。 さらにまれな形態の巨孔症は両側性の顔面裂であり、口と顔の両側に影響を及ぼします。 これにより、多くの場合、子供はマスクを着用しているか、2つの顔をしているように見えます。 両側性巨孔症の子供は食事が極端に困難であるか、まったく食べることができないことが多いため、これらの症例にはできるだけ早く矯正手術が必要です。

この頭蓋顔面の異常は、しばしばより大きなAMSの一部です。 この遺伝性疾患は非常にまれであり、頭、顔、腹壁、乳首、指、生殖器、皮膚の変形が含まれます。 側面または両側の顔面裂を有することに加えて、AMSの子供には、まぶた、まつげ、眉毛がほとんどまたはまったくありません。 顔面裂およびその他の異常の両方に対してAMSを治療するために矯正手術が使用されますが、AMSによる精神遅滞の可能性は非常に高くなります。

外観は巨視症患者の関心事ですが、その後の発話遅延とそれらの遅延に関連する学習障害は、医師と両親の両方にとって最大の関心事です。 手術は問題の修正を保証するものではありませんが、ほとんどの場合、巨孔症を劇的に改善します。 したがって、可能な限り早い時期に実施される矯正手術は、これらの患者にとって最良の治療であり、正常に成長および発達する可能性が最も高くなります。