パナシナー肺気腫とは

肺気腫は、慢性閉塞性肺疾患（COPD）の一種であり、気腔の拡大と肺の肺胞の破壊を伴います。 全身性肺気腫とは、気嚢または肺胞全体が均一に破壊されることを指します。 喫煙者の間で発生する可能性がありますが、アルファ1アンチトリプシン（AAT）欠乏症と呼ばれる遺伝性疾患を持つ患者の間で主に観察されます。 一般的に、汎発性肺気腫および他のタイプの肺気腫は、永久的な気流制限をもたらす不可逆的な疾患です。 治療には、気管支拡張薬および/またはステロイドによる長期治療が含まれます。

肺生検サンプルを検査する病理学者は通常、パナシナル肺気腫と他の種類の肺気腫を区別します。 腺房性肺気腫は肺胞全体に発生し、肺の基底部に見られます。 中心線または中心小葉の肺気腫は、最初に呼吸細気管支を侵し、次に肺胞に拡がります。 傍中隔性肺気腫には、肺胞嚢、管、および細気管支が関与しますが、肺中隔または肺胸膜に隣接して関与しています。

通常、喫煙は肺気腫の原因です。 COPD患者の間では、喫煙と肺気腫の因果関係が明らかであり、80〜90％が長期喫煙者であると認めています。 AAT欠乏症候群は、アルファ1アンチトリプシンの生産不足によるもので、肺気腫を引き起こす遺伝性疾患です。 アルファ1アンチトリプシンは、エラスチンを分解する酵素であるエラスターゼの作用を阻害する酵素です。 これは、正味の肺胞壁の破壊とパナシナル肺気腫につながります。

肺気腫のあまり一般的でない原因には、加齢、静脈内薬物使用、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）/後天性免疫不全症候群（AIDS）などの免疫不全状態、および自己免疫疾患が含まれます。 特に、メタドンとメチルフェニデートの静脈内注射は、汎発性肺気腫を引き起こすことが示されています。 マルファン症候群などの結合組織疾患も肺気腫のリスクを高めます。

全身性肺気腫は、肺気腫の一般的な病態生理に続きます。 タバコの煙や汚染などの有害な刺激への暴露は、肺気腫の発症に先行します。 これらの有害物質は炎症反応を刺激し、肺実質を破壊する白血球などのさまざまな炎症メディエーターやサイトカインなどの物質の放出をもたらします。 タンパク質を分解する酵素であるプロテアーゼも放出され、これらのプロテアーゼは肺胞壁の重要なタンパク質であるエラスチンを分解します。 エラスチンの分解により、肺胞は弾力性を失い、反動し、空間が永久的に拡大し、気道が狭くなります。

肺気腫が診断されると、適切な肺気腫の治療と肺気腫の予後を判断するために病期分類が行われます。 肺気腫の治療で最も重要な手段は、あらゆる形態の肺刺激、特にタバコの煙を完全に避けることです。 気管支拡張薬、抗コリン薬、コルチコステロイドなどの薬を使用することで、呼吸困難、慢性の咳、legの豊富な症状の緩和が得られます。 気管支拡張薬にはサルブタモールとホルモテロールが含まれ、抗コリン薬にはイプラトロピウムが含まれ、ステロイドにはフルチカゾンとブデソニドが含まれます。 肺気腫患者は、酸素補給が必要な場合があります。

肺気腫と肺炎は同時に発生する可能性があります。 肺気腫患者の肺炎の症状には、急性呼吸困難、咳の重症度の増加、thicknessの厚さと量の増加、またはcolorの色の変化が含まれます。 肺炎が肺気腫と一緒に発生すると、肺炎の原因となる生物を根絶するために抗生物質が投与され、ステロイドが止められます。