Wat is Panacinar emfyseem?
Emfyseem is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD), waarbij grotere luchtruimten en vernietigde longblaasjes in de longen betrokken zijn. Panacinar emfyseem verwijst naar de uniforme vernietiging van de hele luchtzak of alveolus. Het kan voorkomen bij rokers, maar het wordt meestal waargenomen bij patiënten met de genetische aandoening alfa-1-antitrypsine (AAT) -deficiëntie. Over het algemeen zijn panacineaire emfyseem en de andere soorten emfyseem onomkeerbare ziekten die leiden tot permanente beperking van de luchtstroom. De behandeling omvat langdurige therapie met bronchusverwijders en / of steroïden.
Pathologen die longbiopsiemonsters onderzoeken, maken meestal onderscheid tussen panacineair emfyseem en andere soorten emfyseem. Panacinar emfyseem omvat de gehele alveolus en wordt gevonden in de longen. Centriacineair of centrilobulair emfyseem omvat eerst de luchtwegen bronchioli en verspreidt zich vervolgens naar de alveoli. Paraseptaal emfyseem omvat de alveolaire zakjes, kanalen en terminale bronchioli, maar de betrokkenheid grenst aan de longen septae of longpleura.
Het roken van sigaretten is meestal de oorzaak van emfyseem. Bij COPD-patiënten is het oorzakelijk verband tussen roken en emfyseem duidelijk, waarbij 80 tot 90% toegeeft langdurig te roken. Het AAT-deficiëntiesyndroom, dat te wijten is aan de gebrekkige productie van alfa-1-antitrypsine, is een genetische aandoening die emfyseem veroorzaakt. Alpha 1-antitrypsine is een enzym dat de werking van elastase remt, het enzym dat elastine afbreekt. Dit leidt tot netto alveolaire wandafbraak en panacineair emfyseem.
Minder vaak voorkomende oorzaken van emfyseem zijn veroudering, intraveneus medicijngebruik en immunodeficiënte toestanden zoals het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) / verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS) en auto-immuunziekten. In het bijzonder is aangetoond dat intraveneuze injecties van methadon en methylfenidaat resulteren in panacinair emfyseem. Bindweefselaandoeningen, zoals het Marfan-syndroom, verhogen ook het risico op emfyseem.
Panacinar emfyseem volgt de algemene pathofysiologie van emfyseem. Blootstelling aan schadelijke prikkels, zoals sigarettenrook en vervuiling, gaat de ontwikkeling van emfyseem vooraf. Deze schadelijke stoffen stimuleren een ontstekingsreactie, wat leidt tot afgifte van verschillende ontstekingsmediatoren zoals witte bloedcellen en stoffen zoals cytokines, die het longparenchym vernietigen. Proteasen, enzymen die eiwitten afbreken, komen ook vrij en deze proteasen breken elastine af, een belangrijk eiwit in de alveolaire wanden. Met de afbraak van elastine verliezen de longblaasjes hun elasticiteit en terugslag, worden de luchtruimten permanent vergroot en worden de luchtwegen versmald.
Wanneer emfyseem wordt gediagnosticeerd, wordt enscenering uitgevoerd om de juiste emfyseembehandeling en emfyseemprognose te bepalen. De belangrijkste maatregel bij de behandeling van emfyseem is om elke vorm van longirritatie, met name sigarettenrook, volledig te voorkomen. Symptomatische verlichting van ademhalingsproblemen, chronische hoest en overvloedige productie van slijm wordt bereikt door medicijnen zoals bronchusverwijders, anticholinergica en corticosteroïden. Bronchusverwijders omvatten salbutamol en formoterol, anticholinergica omvatten ipratropium en steroïden omvatten fluticason en budesonide. Emfyseempatiënten hebben mogelijk extra zuurstof nodig.
Emfyseem en longontsteking kunnen tegelijkertijd optreden. Symptomen van longontsteking bij een emfyseempatiënt zijn acute ademhalingsproblemen, verhoogde hoest ernst en verhoogde dikte en hoeveelheid of een verandering in de kleur van slijm. Wanneer longontsteking optreedt in combinatie met emfyseem, worden antibiotica gegeven en worden steroïden gestopt om het longontsteking veroorzakende organisme uit te roeien.