Qu'est-ce que l'emphysème panacinaire?
L'emphysème est une forme de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), qui implique des espaces aériens élargis et des alvéoles détruites dans les poumons. L'emphysème panacinaire fait référence à la destruction uniforme de tout le sac aérien ou de l'alvéole. Il peut survenir chez les fumeurs, mais il est surtout observé chez les patients présentant un trouble génétique appelé déficit en alpha 1-antitrypsine (AAT). En général, l’emphysème panacineux et les autres types d’emphysème sont des maladies irréversibles qui entraînent une limitation permanente du débit d’air. Le traitement implique une thérapie à long terme avec bronchodilatateurs et / ou stéroïdes.
Les pathologistes qui examinent des échantillons de biopsie pulmonaire font généralement la différence entre l’emphysème panacinaire et d’autres types d’emphysème. L'emphysème panacineux concerne tout l'alvéole et se trouve à la base des poumons. L'emphysème centriacineux ou centrilobulaire implique d'abord les bronchioles respiratoires, puis se propage aux alvéoles. L'emphysème paraseptal concerne les sacs alvéolaires, les conduits et les bronchioles terminales, mais l'atteinte est adjacente au septae ou à la plèvre du poumon.
Le tabagisme est généralement la cause de l'emphysème. Parmi les patients atteints de MPOC, la relation de cause à effet entre le tabagisme et l'emphysème est évidente, 80 à 90% des personnes admettant avoir fumé à long terme. Le syndrome de déficit en AAT, dû à la production insuffisante d'alpha 1-antitrypsine, est un trouble génétique à l'origine de l'emphysème. L'alpha 1-antitrypsine est une enzyme qui inhibe l'action de l'élastase, l'enzyme qui dégrade l'élastine. Cela conduit à une rupture nette de la paroi alvéolaire et à un emphysème panacineux.
Les causes moins courantes de l'emphysème comprennent le vieillissement, la consommation de drogues par voie intraveineuse et des états immunodéficients tels que le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) / le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) et les maladies auto-immunes. En particulier, il a été démontré que les injections intraveineuses de méthadone et de méthylphénidate entraînaient un emphysème panacinaire. Les maladies du tissu conjonctif, telles que le syndrome de Marfan, augmentent également le risque d'emphysème.
L'emphysème panacinaire suit la physiopathologie générale de l'emphysème. L'exposition à des stimuli nocifs, tels que la fumée de cigarette et la pollution, précède le développement de l'emphysème. Ces substances nocives stimulent une réponse inflammatoire, entraînant la libération de divers médiateurs inflammatoires tels que les globules blancs et de substances telles que les cytokines, qui détruisent le parenchyme pulmonaire. Des protéases, qui sont des enzymes qui décomposent les protéines, sont également libérées et ces protéases décomposent l'élastine, une protéine importante dans les parois alvéolaires. Avec la dégradation de l'élastine, les alvéoles perdent leur élasticité et leur recul, les espaces aériens s'agrandissent de façon permanente et les voies respiratoires se rétrécissent.
Lorsque l’emphysème est diagnostiqué, une stadification est effectuée pour déterminer le traitement approprié et le pronostic de l’emphysème. La mesure la plus importante dans le traitement de l'emphysème consiste à éviter totalement toute forme d'irritation des poumons, en particulier la fumée de cigarette. Des médicaments comme les bronchodilatateurs, les anticholinergiques et les corticostéroïdes permettent de soulager la difficulté respiratoire, la toux chronique et la production abondante de mucosités. Les bronchodilatateurs comprennent le salbutamol et le formotérol, les anticholinergiques comprennent l'ipratropium et les stéroïdes comprennent la fluticasone et le budésonide. Les patients emphysémiques peuvent avoir besoin d'un supplément d'oxygène.
L'emphysème et la pneumonie peuvent survenir en même temps. Les symptômes de pneumonie chez un patient emphysémique comprennent une difficulté respiratoire aiguë, une sévérité accrue de la toux et une augmentation de l'épaisseur et de la quantité ou un changement de couleur du flegme. Lorsque la pneumonie est associée à l'emphysème, des antibiotiques sont administrés et les stéroïdes sont arrêtés afin d'éliminer l'organisme à l'origine de la pneumonie.