Vad är Panacinar Emphysema?

Emfysem är en form av kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), som involverar förstorade luftrum och förstörda alveoler i lungorna. Panacinaremfysem avser enhetlig förstörelse av hela luftsäcken eller alveolus. Det kan förekomma bland rökare, men det observeras mest bland patienter som har den genetiska störningen som kallas alfa 1-antitrypsin (AAT) -brist. I allmänhet är panacinaremfysem och andra typer av emfysem irreversibla sjukdomar som leder till permanent luftflödesbegränsning. Behandling innebär långvarig terapi med bronkodilatorer och / eller steroider.

Patologer som undersöker lungbiopsiprov skiljer vanligtvis panacinaremfysem från andra typer av emfysem. Panacinaremfysem involverar hela alveolus och finns i lungorna. Centriacinar eller centrilobular emfysem involverar andningsbronkiolerna först och sprids sedan till alveolerna. Paraseptalt emfysem involverar alveolära säckar, kanaler och terminala bronkioler, men engagemanget ligger intill lung septae eller lung pleura.

Cigarettrökning är vanligtvis orsaken till emfysem. Bland KOLS-patienter är orsakssambandet mellan rökning och emfysem uppenbart, varav 80 till 90% medger att de var långvariga rökare. AAT-bristsyndromet, som beror på bristande produktion av alfa-1-antitrypsin, är en genetisk störning som orsakar emfysem. Alpha 1-antitrypsin är ett enzym som hämmar verkan av elastas, det enzym som bryter ned elastin. Detta leder till alveolär väggnedbrytning och panacinar emfysem.

Mindre vanliga orsaker till emfysem inkluderar åldrande, intravenös läkemedelsanvändning och immunbristtillstånd såsom humant immunbristvirus (HIV) / förvärvat immunbristsyndrom (AIDS) och autoimmuna sjukdomar. I synnerhet har intravenösa injektioner av metadon och metylfenidat visat sig resultera i panacinar emfysem. Bindvävssjukdomar, såsom Marfan-syndrom, ökar också risken för emfysem.

Panacinaremfysem följer den allmänna patofysiologin för emfysem. Exponering för skadliga stimuli, såsom cigarettrök och förorening, föregår utvecklingen av emfysem. Dessa skadliga ämnen stimulerar ett inflammatoriskt svar, vilket leder till frisättning av olika inflammatoriska mediatorer såsom vita blodkroppar, och ämnen som cytokiner som förstör lungparenkymen. Proteaser, som är enzymer som bryter ner proteiner, släpps också, och dessa proteaser bryter ner elastin, ett viktigt protein i de alveolära väggarna. När elastin bryts ner tappar alveolerna sin elasticitet och rekyl, luftutrymmena blir permanent utvidgade och luftvägarna minskas.

När emfysem diagnostiseras görs iscensättning för att bestämma lämplig emfysembehandling och prognos för emfysem. Den viktigaste åtgärden vid emfysembehandling är att helt undvika någon form av lungirritation, särskilt cigarettrök. Symtomatisk lindring av andningssvårigheter, kronisk hosta och riklig produktion av slem uppnås genom mediciner som bronkodilatorer, antikolinergika och kortikosteroider. Bronkodilatorer inkluderar salbutamol och formoterol, antikolinergika inkluderar ipratropium, och steroider inkluderar flutikason och budesonid. Emfysemiska patienter kan behöva extra syre.

Emfysem och lunginflammation kan uppstå samtidigt. Symtom på lunginflammation hos en emfysemisk patient inkluderar akuta andningssvårigheter, ökad svårighetsgrad hosta och ökad tjocklek och mängd eller en förändring i slamens färg. När lunginflammation inträffar i samband med emfysem ges antibiotika och steroider stoppas för att utrota den lunginflammatorisk orsakande organismen.