Co to jest rozedma płuc Panacinar?
Rozedma płuc jest formą przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), która obejmuje powiększone przestrzenie powietrzne i zniszczone pęcherzyki płucne. Rozedma Panacinar odnosi się do równomiernego zniszczenia całego worka powietrznego lub pęcherzyków płucnych. Może wystąpić u palaczy, ale najczęściej obserwuje się go u pacjentów z zaburzeniem genetycznym zwanym niedoborem alfa 1-antytrypsyny (AAT). Ogólnie rozedma panacinar i inne rodzaje rozedmy płuc są nieodwracalnymi chorobami, które prowadzą do trwałego ograniczenia przepływu powietrza. Leczenie obejmuje długotrwałe leczenie lekami rozszerzającymi oskrzela i / lub sterydami.
Patolodzy badający próbki biopsji płuc zwykle różnicują rozedmę panacinar od innych rodzajów rozedmy płuc. Rozedma Panacinar obejmuje cały pęcherzyk i znajduje się w podstawach płuc. Centriacinar lub rozedma centrilobularna obejmuje najpierw oskrzela oddechowe, a następnie rozprzestrzenia się na pęcherzyki. Rozedma paraseptalna dotyczy pęcherzyków płucnych, przewodów i końcowych oskrzeli, ale zajęcie to sąsiaduje z przegrodami płuc lub opłucną płuc.
Palenie papierosów jest zwykle przyczyną rozedmy płuc. Wśród pacjentów z POChP widoczny jest związek przyczynowy między paleniem a rozedmą płuc, przy czym 80–90% przyznaje się do długotrwałego palenia. Zespół niedoboru AAT, który jest spowodowany niedoborem wytwarzania alfa 1-antytrypsyny, jest zaburzeniem genetycznym powodującym rozedmę płuc. Alfa 1-antytrypsyna jest enzymem, który hamuje działanie elastazy, enzymem rozkładającym elastynę. Prowadzi to do rozpadu ściany pęcherzyków płucnych i rozedmy panacinar.
Mniej powszechne przyczyny rozedmy płuc obejmują starzenie się, dożylne przyjmowanie narkotyków i stany niedoboru odporności, takie jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) / zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) i choroby autoimmunologiczne. W szczególności wykazano, że dożylne wstrzyknięcia metadonu i metylofenidatu powodują rozedmę płuc panacinar. Choroby tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana, również zwiększają ryzyko rozedmy płuc.
Rozedma Panacinar podąża za ogólną patofizjologią rozedmy płuc. Narażenie na szkodliwe bodźce, takie jak dym papierosowy i zanieczyszczenie, poprzedza rozwój rozedmy płuc. Te szkodliwe substancje stymulują odpowiedź zapalną, prowadząc do uwalniania różnych mediatorów stanu zapalnego, takich jak białe krwinki, oraz substancji, takich jak cytokiny, które niszczą miąższ płucny. Uwalniane są również proteazy, które są enzymami rozkładającymi białka, i proteazy te rozkładają elastynę, ważne białko w ścianach pęcherzyków płucnych. W wyniku rozpadu elastyny pęcherzyki tracą elastyczność i odrzut, przestrzenie powietrzne zostają trwale powiększone, a drogi oddechowe zwężają się.
Po zdiagnozowaniu rozedmy płuc dokonuje się oceny stopnia zaawansowania w celu ustalenia odpowiedniego leczenia rozedmy płuc i prognozy dotyczącej rozedmy płuc. Najważniejszym sposobem leczenia rozedmy płuc jest całkowite uniknięcie wszelkich podrażnień płuc, szczególnie dymu papierosowego. Objawowe złagodzenie trudności w oddychaniu, przewlekłego kaszlu i obfitej produkcji flegmy osiąga się za pomocą leków takich jak leki rozszerzające oskrzela, leki przeciwcholinergiczne i kortykosteroidy. Leki rozszerzające oskrzela obejmują salbutamol i formoterol, leki antycholinergiczne obejmują ipratropium, a sterydy obejmują flutykazon i budezonid. Pacjenci z rozedmą płuc mogą potrzebować dodatkowego tlenu.
Rozedma płuc i zapalenie płuc mogą wystąpić jednocześnie. Objawy zapalenia płuc u pacjenta z rozedmą płuc obejmują ostrą trudność w oddychaniu, zwiększone nasilenie kaszlu oraz zwiększoną grubość i ilość lub zmianę zabarwienia flegmy. Kiedy zapalenie płuc występuje w połączeniu z rozedmą płuc, podaje się antybiotyki i sterydy zatrzymuje się w celu wyeliminowania organizmu wywołującego zapalenie płuc.