Cos'è l'enfisema panacinare?
L'enfisema è una forma di malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO), che prevede spazi aerei allargati e distrutto alveoli nei polmoni. L'enfisema panacinare si riferisce alla distruzione uniforme dell'intera sacca d'aria o alveolo. Può verificarsi tra i fumatori, ma è principalmente osservato tra i pazienti che hanno il disturbo genetico chiamato carenza di antitripsina alfa 1 (AAT). In generale, l'enfisema panacinare e gli altri tipi di enfisema sono malattie irreversibili che portano a una limitazione permanente del flusso d'aria. Il trattamento prevede una terapia a lungo termine con broncodilatatori e/o steroidi.
patologi che esaminano i campioni di biopsia polmonare di solito fanno la differenziazione dell'enfisema panacinare da altri tipi di enfisema. L'enfisema panacinico coinvolge l'intero alveolo e si trova nelle basi dei polmoni. L'enfisema centry o centrilobulare coinvolge prima i bronchioli respiratori, quindi si diffonde agli alveoli. L'enfisema paraseptale coinvolge sacche alveolari, condotti e bronchiolo terminalees, ma il coinvolgimento è adiacente ai settai polmonari o alla pleura polmonare.
Il fumo di sigaretta è di solito la causa dell'enfisema. Tra i pazienti con BPCO, è evidente la relazione causale tra fumo ed enfisema, con l'80-90% che ammette di essere fumatori a lungo termine. La sindrome da carenza di AAT, dovuta alla produzione carente di alfa 1-antitrypsina, è un disturbo genetico che causa l'enfisema. L'antitripsina alfa 1 è un enzima che inibisce l'azione dell'elastasi, l'enzima che degrada l'elastina. Questo porta alla rottura della parete alveolare netta e all'enfisema panacinare.
Cause meno comuni di enfisema comprendono l'invecchiamento, l'uso di droghe per via endovenosa e gli stati immunodeficienti come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV)/sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) e malattie autoimmuni. In particolare, è stato dimostrato che le iniezioni endovenose di metadone e metilfenidato provocano un enfisema panacinico.Le malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, aumentano anche il rischio di enfisema.
L'enfisema panacinare segue la patofisiologia generale dell'enfisema. L'esposizione a stimoli nocivi, come fumo di sigaretta e inquinamento, precede lo sviluppo dell'enfisema. Queste sostanze nocive stimolano una risposta infiammatoria, portando al rilascio di vari mediatori infiammatori come globuli bianchi e sostanze come le citochine, che distruggono il parenchima polmonare. Anche le proteasi, che sono enzimi che abbattono le proteine, vengono rilasciate e queste proteasi abbattono l'elastina, una proteina importante nelle pareti alveolari. Con la rottura dell'elastina, gli alveoli perdono la loro elasticità e rinculo, gli spazi aerei si ingrandiscono permanentemente e le vie aeree si restringono.
Quando viene diagnosticato l'enfisema, la stadiazione viene eseguita per determinare il trattamento di enfisema appropriato e la prognosi dell'enfisema. La misura più importante nel trattamento dell'enfisema è evitare totalmente qualsiasi forma di IRRI polmonaretation, in particolare il fumo di sigaretta. Il sollievo sintomatico di difficoltà di respirazione, tosse cronica e abbondante produzione di flemma si ottiene attraverso farmaci come broncodilatatori, anticolinergici e corticosteroidi. I broncodilatatori includono salbutamolo e formatrolo, gli anticolinergici includono ipratropium e gli steroidi includono fluticasone e budesonide. I pazienti enfisemici possono aver bisogno di ossigeno supplementare.
L'enfisema e la polmonite possono verificarsi contemporaneamente. I sintomi della polmonite in un paziente enfisemico includono difficoltà acuta di respirazione, aumento della gravità della tosse e aumento dello spessore e quantità o un cambiamento di colore del flemma. Quando la polmonite si verifica in combinazione con l'enfisema, vengono somministrati antibiotici e gli steroidi vengono fermati per sradicare l'organismo che causano la polmonite.