Che cos'è l'enfisema panacinar?
L'enfisema è una forma di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), che coinvolge spazi aerei allargati e alveoli distrutti nei polmoni. L'enfisema panacinale si riferisce alla distruzione uniforme dell'intera sacca d'aria o alveolo. Può verificarsi tra i fumatori, ma si osserva principalmente nei pazienti che hanno il disturbo genetico chiamato deficit di alfa 1-antitripsina (AAT). In generale, l'enfisema panacinare e gli altri tipi di enfisema sono malattie irreversibili che portano a una limitazione permanente del flusso d'aria. Il trattamento prevede una terapia a lungo termine con broncodilatatori e / o steroidi.
I patologi che esaminano i campioni di biopsia polmonare di solito fanno la differenziazione dell'enfisema panacinar da altri tipi di enfisema. L'enfisema panacinale coinvolge l'intero alveolo e si trova nelle basi dei polmoni. L'enfisema centriacinale o centrilobulare coinvolge prima i bronchioli respiratori, quindi si diffonde agli alveoli. L'enfisema parassettico coinvolge le sacche alveolari, i dotti e i bronchioli terminali, ma il coinvolgimento è adiacente ai setti polmonari o alla pleura polmonare.
Il fumo di sigaretta è generalmente la causa dell'enfisema. Tra i pazienti con BPCO, è evidente la relazione causale tra fumo ed enfisema, con l'80-90% che ammette di essere fumatori a lungo termine. La sindrome da carenza di AAT, dovuta alla scarsa produzione di alfa 1-antitripsina, è una malattia genetica che causa l'enfisema. L'alfa 1-antitripsina è un enzima che inibisce l'azione dell'elastasi, l'enzima che degrada l'elastina. Ciò porta alla rottura netta della parete alveolare e all'enfisema panacinarico.
Le cause meno comuni dell'enfisema includono l'invecchiamento, l'uso di droghe per via endovenosa e gli stati di immunodeficienza come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) / sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) e le malattie autoimmuni. In particolare, è stato dimostrato che le iniezioni endovenose di metadone e metilfenidato causano enfisema panacinar. Anche le malattie del tessuto connettivo, come la sindrome di Marfan, aumentano il rischio di enfisema.
L'enfisema panacinale segue la fisiopatologia generale dell'enfisema. L'esposizione a stimoli nocivi, come il fumo di sigaretta e l'inquinamento, precede lo sviluppo dell'enfisema. Queste sostanze nocive stimolano una risposta infiammatoria, portando al rilascio di vari mediatori infiammatori come i globuli bianchi e sostanze come le citochine, che distruggono il parenchima polmonare. Anche le proteasi, che sono enzimi che distruggono le proteine, vengono rilasciate e queste proteasi abbattono l'elastina, una proteina importante nelle pareti alveolari. Con la rottura dell'elastina, gli alveoli perdono elasticità e rinculo, gli spazi aerei si allargano permanentemente e le vie aeree si restringono.
Quando viene diagnosticata l'enfisema, viene eseguita la stadiazione per determinare il trattamento appropriato dell'enfisema e la prognosi dell'enfisema. La misura più importante nel trattamento dell'enfisema è di evitare totalmente qualsiasi forma di irritazione polmonare, in particolare il fumo di sigaretta. Il sollievo sintomatico della difficoltà respiratoria, della tosse cronica e dell'abbondante produzione di catarro si ottiene attraverso farmaci come broncodilatatori, anticolinergici e corticosteroidi. I broncodilatatori includono salbutamolo e formoterolo, gli anticolinergici includono l'pratropio e gli steroidi includono fluticasone e budesonide. I pazienti enfisemici possono aver bisogno di ossigeno supplementare.
Enfisema e polmonite possono verificarsi contemporaneamente. I sintomi della polmonite in un paziente enfisemico comprendono acuta difficoltà respiratoria, aumento della gravità della tosse e aumento dello spessore e della quantità o di un cambiamento nel colore del catarro. Quando si verifica la polmonite in combinazione con l'enfisema, vengono somministrati antibiotici e gli steroidi vengono interrotti per eliminare l'organismo che causa la polmonite.