Co je Panacinar Emphysema?
Emfyzém je forma chronické obstrukční plicní nemoci (COPD), která zahrnuje zvětšené vzduchové prostory a zničila alveoly v plicích. Panacinarský emfyzém se vztahuje k rovnoměrnému ničení celého vaku nebo alveolu. Může se vyskytnout u kuřáků, ale nejčastěji se vyskytuje u pacientů s genetickou poruchou nazývanou nedostatek alfa 1-antitrypsinu (AAT). Panacinar emfyzém a ostatní typy emfyzému jsou obecně nevratná onemocnění, která vedou k trvalému omezení průtoku vzduchu. Léčba zahrnuje dlouhodobou terapii bronchodilatátory a / nebo steroidy.
Patologové, kteří zkoumají vzorky plicní biopsie, obvykle rozlišují panacinarský emfyzém od ostatních typů emfyzému. Panacinarský emfyzém zahrnuje celý alveolus a nachází se v základech plic. Centriacinar nebo centrilobulární emfyzém zahrnuje nejprve respirační bronchioly, poté se šíří do alveol. Paraseptální emfyzém zahrnuje alveolární vaky, dukty a terminální bronchioly, ale postižení sousedí s plicními septaemi nebo plicními plicemi.
Kouření cigaret je obvykle příčinou emfyzému. U pacientů s CHOPN je zřejmá příčinná souvislost mezi kouřením a emfyzémem, přičemž 80 až 90% připouští, že jsou dlouhodobými kuřáky. Syndrom deficience AAT, který je způsoben nedostatečnou produkcí alfa 1-antitrypsinu, je genetická porucha, která způsobuje emfyzém. Alfa 1-antitrypsin je enzym, který inhibuje působení elastázy, enzymu, který degraduje elastin. To vede k rozpadu čisté alveolární stěny a panacinarskému emfyzému.
Mezi méně časté příčiny emfyzému patří stárnutí, intravenózní užívání drog a stavy imunodeficience, jako je virus lidské imunodeficience (HIV) / syndrom získané imunodeficience (AIDS), a autoimunitní onemocnění. Zejména bylo prokázáno, že intravenózní injekce metadonu a methylfenidátu vedou k panacinarskému emfyzému. Onemocnění pojivové tkáně, jako je Marfanův syndrom, také zvyšují riziko emfyzému.
Panacinarský emfyzém sleduje obecnou patofyziologii emfyzému. Expozici škodlivým podnětům, jako je cigaretový kouř a znečištění, předchází rozvoj emfyzému. Tyto škodlivé látky stimulují zánětlivou reakci, což vede k uvolnění různých zánětlivých mediátorů, jako jsou bílé krvinky, a látek, jako jsou cytokiny, které ničí plicní parenchym. Uvolňují se také proteázy, což jsou enzymy, které štěpí proteiny, a tyto proteázy štěpí elastin, důležitý protein v alveolárních stěnách. Při rozpadu elastinu ztrácí alveoly svoji pružnost a zpětný ráz, vzduchové prostory se trvale zvětšují a dýchací cesty se zužují.
Když je diagnostikován emfyzém, provede se staging k určení vhodné léčby emfyzému a prognózy emfyzému. Nejdůležitějším opatřením při léčbě emfyzému je zcela zabránit jakékoli formě podráždění plic, zejména cigaretového kouře. Symptomatická úleva při obtížích s dýcháním, chronickém kašli a hojné tvorbě hlenu je dosahována léky, jako jsou bronchodilatancia, anticholinergika a kortikosteroidy. Bronchodilatátory zahrnují salbutamol a formoterol, anticholinergika zahrnují ipratropium a steroidy zahrnují flutikason a budesonid. Pacienti s emfyzémií mohou potřebovat doplňkový kyslík.
Současně se může objevit emfyzém a pneumonie. Symptomy pneumonie u pacientů s emfyzémií zahrnují akutní obtíže s dýcháním, zvýšenou závažnost kašle a zvýšenou tloušťku a množství nebo změnu barvy hlenu. Když se pneumonie objeví ve spojení s emfyzémem, podávají se antibiotika a steroidy se zastaví, aby se eradikoval organismus způsobující pneumonii.