Hvad er Panacinar Emphysema?

Emfysem er en form for kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), som involverer forstørrede luftrum og ødelagte alveoler i lungerne. Panacinar emfysem henviser til ensartet ødelæggelse af hele luftsækken eller alveolus. Det kan forekomme blandt rygere, men det observeres mest blandt patienter, der har den genetiske forstyrrelse kaldet alfa 1-antitrypsin (AAT) -mangel. Generelt er panacinar emfysem og de andre typer emfysem irreversible sygdomme, der fører til permanent luftstrømbegrænsning. Behandling involverer langtidsbehandling med bronchodilatorer og / eller steroider.

Patologer, der undersøger lungebiopsiprøver, skelner normalt panacinar emfysem fra andre typer emfysem. Panacinar emfysem involverer hele alveolus og findes i baserne i lungerne. Centriacinar eller centrilobular emphysema involverer først respiratoriske bronchioler og spredes derefter til alveolerne. Paraseptalt emfysem involverer alveolære sække, kanaler og terminale bronkioler, men involveringen støder op til lungeseptae eller lungepleura.

Cigaretrygning er normalt årsagen til emfysem. Blandt KOLS-patienter er årsagsforholdet mellem rygning og emfysem tydeligt, hvor 80 til 90% indrømmer at være langvarige rygere. AAT-mangelsyndromet, som skyldes den mangelfulde produktion af alfa-1-antitrypsin, er en genetisk lidelse, der forårsager emfysem. Alpha 1-antitrypsin er et enzym, der hæmmer virkningen af ​​elastase, det enzym, der nedbryder elastin. Dette fører til netto alveolær vægnedbrydning og panacinar emfysem.

Mindre almindelige årsager til emfysem inkluderer aldring, intravenøs medikamentbrug og immundefektive tilstande såsom humant immundefektvirus (HIV) / erhvervet immundefekt syndrom (AIDS) og autoimmune sygdomme. Især har intravenøs injektioner af methadon og methylphenidat vist sig at resultere i panacinar emfysem. Bindevævsygdomme, såsom Marfan-syndrom, øger også risikoen for emfysem.

Panacinar emfysem følger den generelle patofysiologi af emfysem. Eksponering for skadelige stimuli, såsom cigaretrøg og forurening, går forud for emfysemudvikling. Disse skadelige stoffer stimulerer en inflammatorisk respons, hvilket fører til frigivelse af forskellige inflammatoriske mediatorer, såsom hvide blodlegemer, og stoffer som cytokiner, der ødelægger lungeparenchymen. Proteaser, som er enzymer, der nedbryder proteiner, frigøres også, og disse proteaser nedbryder elastin, et vigtigt protein i de alveolære vægge. Når elastin nedbrydes, mister alveolerne deres elasticitet og rekyl, luftrummet bliver permanent udvidet, og luftvejene bliver indsnævret.

Når emfysem diagnosticeres, udføres iscenesættelse for at bestemme den passende emfysembehandling og emfysemprognose. Den vigtigste foranstaltning ved emfysembehandling er fuldstændig at undgå enhver form for lungeirritation, især cigaretrøg. Symptomatisk lindring af åndedrætsbesvær, kronisk hoste og rigelig produktion af slim sker gennem medicin som bronchodilatorer, antikolinergika og kortikosteroider. Bronchodilatorer inkluderer salbutamol og formoterol, anticholinergika inkluderer ipratropium, og steroider inkluderer fluticason og budesonid. Emfysemiske patienter kan have brug for supplerende ilt.

Emfysem og lungebetændelse kan forekomme på samme tid. Symptomer på lungebetændelse hos en emfysemisk patient inkluderer akut åndedrætsbesvær, øget sværhedsgrad af hoste og øget tykkelse og mængde eller en ændring i slim i farven. Når lungebetændelse forekommer i forbindelse med emfysem, gives antibiotika, og steroider stoppes for at udrydde den lungebetændelses forårsagende organisme.