嚢胞性線維症と糖尿病の関係は？

嚢胞性線維症は、身体の多くのシステムに影響を及ぼす遺伝性疾患です。 この病気は膵機能に問題を引き起こし、時間が経つと糖尿病につながる可能性があります。 嚢胞性線維症患者に見られる糖尿病の診断と治療は、他の原因に起因する糖尿病に似ています。 嚢胞性線維症に関連する糖尿病の治療の主力は、皮下インスリンです。

嚢胞性線維症は、塩化物チャネルをコードする遺伝子の突然変異によって引き起こされる遺伝病です。 普通の人では、塩化物チャネルは体全体に広く分布していますが、嚢胞性線維症の影響を受けている患者では、この塩化物チャネルの作業コピーはありません。 その結果、気道、鼻副鼻腔、骨格、生殖管、胆道系、膵臓に影響を及ぼす多くの医学的合併症を発症します。

嚢胞性線維症によって引き起こされる膵臓の問題は、それを糖尿病と関連付けるものです。 正常な塩化物チャネルがないため、嚢胞性線維症の患者の膵臓は適切な消化酵素を産生できません。 時間の経過に伴う膵臓の機能不全は、膵炎の再発発作、ならびに膵臓酵素およびホルモンの産生の減少をもたらします。 これは最終的に、膵臓の内分泌機能の喪失につながり、これにはインスリンの分泌体としての役割が含まれます。

膵臓にインスリンを産生する能力がない嚢胞性線維症の患者は、嚢胞性線維症関連糖尿病（CFRD）に罹患しているとみなされます。 嚢胞性線維症の患者の約25％は20歳までに嚢胞性線維症と糖尿病を患っており、CFRDの発生率は年齢とともに増加します。 嚢胞性線維症の治療の他の側面の進歩により、この病気の患者は長生きしています。 その結果、嚢胞性線維症と糖尿病の両方を持つ人の数が増加しています。

嚢胞性線維症に関連する糖尿病の症状には、高血糖値、のどの渇き、排尿の増加、末梢感覚の喪失、および視力の低下が含まれます。 状態は、空腹時血糖値のチェック、経口ブドウ糖負荷試験の実施、または糖化ヘモグロビン値のチェックにより診断できます。 成人嚢胞性線維症患者の世話をする医師の中には、有病率が高いためにCFRDを定期的にスクリーニングする人もいます。

嚢胞性線維症に関連する糖尿病は、しばしば皮下インスリンで治療されます。 いくつかの点で、CFRDは1型糖尿病に似ています。これは、患者がインスリンを作る膵臓細胞の自己免疫破壊を起こす病的状態です。 1型糖尿病患者が生き残るために外因性インスリンを必要とするのと同様に、嚢胞性線維症および糖尿病患者もインスリン注射を必要とします。