Hvad er forbindelsen mellem cystisk fibrose og diabetes?
Cystisk fibrose er en arvelig tilstand, der påvirker mange systemer i kroppen. Sygdommen medfører problemer med bugspytkirtlen, som over tid kan føre til diabetes. Diagnose og behandling af diabetes, der ses hos patienter med cystisk fibrose, ligner diabetes, der er forankret i andre årsager. Hovedstammen i behandlingen af cystisk fibrose-relateret diabetes er subkutan insulin.
Cystisk fibrose er en genetisk sygdom forårsaget af en mutation i et gen, der koder for en chloridkanal. Hos normale mennesker er chloridkanalen bredt fordelt over hele kroppen, men hos patienter der er påvirket af cystisk fibrose findes der ingen arbejdskopier af denne chloridkanal. Som et resultat udvikler de en række medicinske komplikationer, der påvirker luftvejene, nasale bihuler, skelet, forplantningskanal, galdesystemet og bugspytkirtlen.
Pankreasproblemerne forårsaget af cystisk fibrose er det, der forbinder det med diabetes. På grund af dens mangel på normale chloridkanaler kan pancreas hos en patient med cystisk fibrose ikke producere de rigtige fordøjelsesenzymer. Dårlig funktion af bugspytkirtlen over tid fører til tilbagevendende anfald af bugspytkirtel samt formindsket produktion af bugspytkirtlenzymer og hormoner. Dette fører til sidst til et tab af bugspytkirtelens endokrine funktion, som inkluderer dens rolle som en sekretor for insulin.
En patient med cystisk fibrose, hvis bugspytkirtel ikke har evnen til at producere insulin, anses for at have cystisk fibrose-relateret diabetes (CFRD). Cirka 25 procent af patienter med cystisk fibrose har cystisk fibrose og diabetes efter 20 år, og forekomsten af CFRD stiger med alderen. Med fremskridt inden for andre aspekter af behandling af cystisk fibrose lever patienter med denne sygdom længere. Som et resultat stiger antallet af mennesker med både cystisk fibrose og diabetes.
Symptomer på cystisk fibrose-relateret diabetes kan omfatte høje blodsukkerniveau, øget tørst, øget vandladning, tab af perifer sensation og nedsat syn. Tilstanden kan diagnosticeres ved at kontrollere fastende blodsukkerniveau, ved at udføre en oral glukosetoleransetest eller ved at kontrollere det glycerede hæmoglobinniveau. Nogle læger, der tager sig af voksne cystiske fibrosepatienter, screener regelmæssigt for CFRD på grund af dets høje udbredelse.
Cystisk fibrose-relateret diabetes behandles ofte med subkutan insulin. På nogle måder svarer CFRD til type 1 diabetes mellitus, som er en patologisk tilstand, hvor patienter har en autoimmun ødelæggelse af pancreascellerne, der fremstiller insulin. Ligesom patienter med type 1 diabetes mellitus har brug for eksogent insulin for at overleve, har patienter med cystisk fibrose og diabetes også behov for insulininjektioner.