Wat is het verband tussen cystische fibrose en diabetes?
Cystische fibrose is een erfelijke aandoening die vele systemen van het lichaam beïnvloedt. De ziekte veroorzaakt problemen met de pancreasfunctie, wat na verloop van tijd tot diabetes kan leiden. De diagnose en behandeling van diabetes bij patiënten met cystische fibrose is vergelijkbaar met diabetes met andere oorzaken. De steunpilaar bij de behandeling van diabetes met cystische fibrose is subcutane insuline.
Cystische fibrose is een genetische ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen dat codeert voor een chloridekanaal. Bij normale mensen is het chloridekanaal wijd verspreid over het lichaam, maar bij patiënten met cystische fibrose zijn er geen kopieën van dit chloridekanaal. Als gevolg hiervan ontwikkelen ze een aantal medische complicaties die de luchtwegen, neusbijholten, skelet, voortplantingsstelsel, galwegen en de alvleesklier beïnvloeden.
De alvleesklierproblemen veroorzaakt door cystische fibrose zijn wat verband houden met diabetes. Vanwege het ontbreken van normale chloridekanalen kan de pancreas van een patiënt met cystische fibrose niet de juiste spijsverteringsenzymen produceren. Slecht functioneren van de alvleesklier in de loop van de tijd leidt tot terugkerende aanvallen van pancreatitis, evenals een afnemende productie van pancreasenzymen en hormonen. Dit leidt uiteindelijk tot een verlies van de endocriene functie van de alvleesklier, waaronder zijn rol als secretor van insuline.
Een patiënt met taaislijmziekte bij wie de pancreas niet het vermogen heeft om insuline te produceren, wordt geacht aan cystische fibrose gerelateerde diabetes (CFRD) te hebben. Ongeveer 25 procent van de patiënten met cystische fibrose heeft cystische fibrose en diabetes op 20-jarige leeftijd en de incidentie van CFRD neemt toe met de leeftijd. Met vorderingen in andere aspecten van de behandeling van cystische fibrose leven patiënten met deze ziekte langer. Als gevolg hiervan neemt het aantal mensen met zowel cystische fibrose als diabetes toe.
Symptomen van cystische fibrose-gerelateerde diabetes kunnen zijn: hoge bloedglucosewaarden, verhoogde dorst, toegenomen plassen, verlies van perifeer gevoel en verminderd gezichtsvermogen. De aandoening kan worden gediagnosticeerd door de nuchtere bloedglucosewaarden te controleren, door een orale glucosetolerantietest uit te voeren of door het geglyceerde hemoglobinegehalte te controleren. Sommige artsen die voor volwassen cystische fibrose-patiënten zorgen, screenen regelmatig op CFRD vanwege de hoge prevalentie.
Aan cystische fibrose gerelateerde diabetes wordt vaak behandeld met subcutane insuline. In sommige opzichten is CFRD vergelijkbaar met type 1 diabetes mellitus, een pathologische aandoening waarbij patiënten een auto-immuunvernietiging hebben van de pancreascellen die insuline maken. Net zoals patiënten met diabetes mellitus type 1 exogene insuline nodig hebben om te overleven, hebben patiënten met cystische fibrose en diabetes ook insuline-injecties nodig.