Hva er sammenhengen mellom cystisk fibrose og diabetes?

Cystisk fibrose er en arvelig tilstand som påvirker mange systemer i kroppen. Sykdommen forårsaker problemer med bukspyttkjertelfunksjon, som over tid kan føre til diabetes. Diagnostisering og behandling av diabetes sett hos pasienter med cystisk fibrose ligner diabetes som er forankret i andre årsaker. Bærebjelken i behandling av cystisk fibrose relatert diabetes er subkutan insulin.

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom forårsaket av en mutasjon i et gen som koder for en kloridkanal. Hos normale mennesker er kloridkanalen bredt fordelt over hele kroppen, men hos pasienter som er rammet av cystisk fibrose, er det ingen arbeidskopier av denne kloridkanalen. Som et resultat utvikler de en rekke medisinske komplikasjoner som påvirker luftveiene, nasale bihuler, skjelett, reproduktive kanal, gallesystem og bukspyttkjertelen.

Bukspyttkjertelproblemene forårsaket av cystisk fibrose er det som kobler det til diabetes. På grunn av mangel på normale kloridkanaler, kan bukspyttkjertelen til en pasient med cystisk fibrose ikke produsere de rette fordøyelsesenzymer. Dårlig fungering av bukspyttkjertelen over tid fører til tilbakevendende anfall av pankreatitt, samt redusert produksjon av bukspyttkjertelenzymer og hormoner. Dette fører til slutt til et tap av bukspyttkjertelens endokrine funksjon, som inkluderer sin rolle som sekretor for insulin.

En pasient med cystisk fibrose hvis bukspyttkjertel ikke har evnen til å produsere insulin anses å ha cystisk fibrose relatert diabetes (CFRD). Omtrent 25 prosent av pasienter med cystisk fibrose har cystisk fibrose og diabetes innen 20 år, og forekomsten av CFRD øker med alderen. Med fremskritt i andre aspekter ved behandling av cystisk fibrose, lever pasienter med denne sykdommen lenger. Som et resultat øker antall personer med både cystisk fibrose og diabetes.

Symptomer på cystisk fibrose relatert diabetes kan omfatte høye blodsukkernivåer, økt tørst, økt vannlating, tap av perifere følelser og nedsatt syn. Tilstanden kan diagnostiseres ved å sjekke faste blodsukkernivåer, ved å utføre en oral glukosetoleransetest, eller ved å sjekke det glykerte hemoglobinnivået. Noen leger som tar seg av voksne cystiske fibrose pasienter, screener regelmessig for CFRD på grunn av den høye forekomsten.

Cystisk fibrose relatert diabetes behandles ofte med subkutan insulin. På noen måter er CFRD lik type 1 diabetes mellitus, som er en patologisk tilstand der pasienter har en autoimmun ødeleggelse av bukspyttkjertelcellene som lager insulin. Akkurat som pasienter med type 1 diabetes mellitus trenger eksogent insulin for å overleve, trenger pasienter med cystisk fibrose og diabetes også insulininjeksjoner.