Quel est le lien entre la fibrose kystique et le diabète?
La fibrose kystique est une maladie héréditaire qui affecte de nombreux systèmes du corps. La maladie cause des problèmes de fonction pancréatique qui peuvent conduire au fil du temps au diabète. Le diagnostic et le traitement du diabète observé chez les patients atteints de fibrose kystique sont similaires à ceux d'un diabète enraciné dans d'autres causes. Le traitement de base du diabète associé à la fibrose kystique est l’insuline sous-cutanée.
La fibrose kystique est une maladie génétique causée par une mutation d'un gène codant pour un canal chlorure. Chez les sujets normaux, le canal chlorure est largement répandu dans tout le corps, mais chez les patients atteints de fibrose kystique, il n’existe pas de copies de travail de ce canal chlorure. En conséquence, ils développent un certain nombre de complications médicales affectant les voies respiratoires, les sinus nasaux, le squelette, le tractus génital, le système biliaire et le pancréas.
Les problèmes de pancréas causés par la fibrose kystique sont ce qui le relie au diabète. En raison de son absence de canaux chlorés normaux, le pancréas d'un patient atteint de fibrose kystique ne peut pas produire les enzymes digestives appropriées. Le mauvais fonctionnement du pancréas au fil du temps entraîne des épisodes récurrents de pancréatite, ainsi qu'une diminution de la production d'enzymes et d'hormones pancréatiques. Ceci conduit finalement à une perte de la fonction endocrine du pancréas, ce qui inclut son rôle de sécréteur d'insuline.
Un patient atteint de fibrose kystique dont le pancréas n'a pas la capacité de produire de l'insuline est considéré comme souffrant d'un diabète associé à la fibrose kystique (CFRD). Environ 25% des patients atteints de fibrose kystique sont atteints de fibrose kystique et de diabète à l'âge de 20 ans, et l'incidence de l'insuffisance rénale chronique augmente proportionnellement à l'âge. Avec les progrès dans d'autres aspects du traitement de la fibrose kystique, les patients atteints de cette maladie vivent plus longtemps. En conséquence, le nombre de personnes atteintes à la fois de fibrose kystique et de diabète augmente.
Les symptômes du diabète associé à la fibrose kystique peuvent inclure une glycémie élevée, une soif accrue, une miction accrue, une perte de sensation périphérique et une perte de vision. La condition peut être diagnostiquée en vérifiant la glycémie à jeun, en effectuant un test de tolérance au glucose par voie orale ou en vérifiant le taux d'hémoglobine glyquée. Certains médecins qui soignent des patients adultes atteints de fibrose kystique font régulièrement un dépistage du DFKR en raison de sa prévalence élevée.
Le diabète associé à la fibrose kystique est souvent traité avec de l'insuline sous-cutanée. À certains égards, le DRFC est similaire au diabète sucré de type 1, qui est une pathologie dans laquelle les patients subissent une destruction auto-immune des cellules pancréatiques produisant de l'insuline. Tout comme les patients atteints de diabète sucré de type 1 ont besoin d'insuline exogène pour survivre, les patients atteints de fibrose kystique et de diabète doivent également recevoir une injection d'insuline.