Jaké je spojení mezi cystickou fibrózou a diabetem?
Cystická fibróza je zděděný stav, který postihuje mnoho systémů těla. Toto onemocnění způsobuje problémy s funkcí pankreatu, což v průběhu času může vést k diabetu. Diagnóza a léčba diabetu pozorovaná u pacientů s cystickou fibrózou je podobná diabetu zakořeněné v jiných příčinách. Základem léčby diabetu spojeného s cystickou fibrózou je subkutánní inzulin.
Cystická fibróza je genetické onemocnění způsobené mutací v genu kódujícím chloridový kanál. U normálních lidí je chloridový kanál široce distribuován v celém těle, ale u pacientů postižených cystickou fibrózou neexistují žádné pracovní kopie tohoto chloridového kanálu. Výsledkem je, že vyvinou řadu zdravotních komplikací ovlivňujících dýchací cesty, nosní dutiny, kostru, reprodukční trakt, biliární systém a slinivku břišní.
Problémy s pankreasem způsobené cystickou fibrózou jsou tím, co je spojuje s diabetem. Vzhledem k nedostatku normálních chloridových kanálů nemůže pankreas pacienta s cystickou fibrózou produkovat správné trávicí enzymy. Špatné fungování slinivky břišní v průběhu času vede k opakujícím se záchvatům pankreatitidy a také ke snížení produkce enzymů a hormonů pankreatu. To nakonec vede ke ztrátě endokrinní funkce pankreatu, což zahrnuje jeho roli sekretorky inzulínu.
U pacientů s cystickou fibrózou, jejichž pankreas nemá schopnost produkovat inzulín, se má za to, že má diabetes související s cystickou fibrózou (CFRD). Přibližně 25 procent pacientů s cystickou fibrózou má cystickou fibrózu a diabetes ve věku 20 let a incidence CFRD se s věkem zvyšuje. S pokrokem v dalších aspektech léčby cystické fibrózy žijí pacienti s tímto onemocněním déle. V důsledku toho roste počet lidí s cystickou fibrózou i diabetem.
Mezi příznaky cukrovky související s cystickou fibrózou patří vysoká hladina glukózy v krvi, zvýšená žízeň, zvýšené močení, ztráta periferního vnímání a snížené vidění. Tento stav lze diagnostikovat kontrolou hladiny glukózy v krvi nalačno, provedením orálního testu tolerance glukózy nebo kontrolou hladiny glykovaného hemoglobinu. Někteří lékaři pečující o dospělé pacienty s cystickou fibrózou pravidelně sledují CFRD kvůli jeho vysoké prevalenci.
Diabetes související s cystickou fibrózou je často léčen subkutánním inzulínem. V některých ohledech je CFRD podobný diabetes mellitus 1. typu, což je patologický stav, při kterém mají pacienti autoimunitní destrukci pankreatických buněk, které vytvářejí inzulín. Stejně jako pacienti s diabetes mellitus 1. typu vyžadují přežití exogenního inzulínu, i pacienti s cystickou fibrózou a diabetem vyžadují injekci inzulínu.