Jaké je spojení mezi cystickou fibrózou a diabetem?
Cystická fibróza je zděděná podmínka, která ovlivňuje mnoho systémů těla. Nemoc způsobuje problémy s funkcí pankreatu, která může v průběhu času vést k diabetu. Diagnóza a léčba diabetu pozorovaná u pacientů s cystickou fibrózou je podobná diabetu zakořeněné v jiných příčinách. Základem léčby diabetes související s cystickou fibrózou je subkutánní inzulín.
Cystická fibróza je genetické onemocnění způsobené mutací v genovém kódování pro chloridový kanál. U normálních lidí je chloridový kanál široce distribuován v celém těle, ale u pacientů postižených cystickou fibrózou neexistují žádné pracovní kopie tohoto chloridového kanálu. Výsledkem je, že vyvíjejí řadu lékařských komplikací ovlivňujících respirační trakt, nosní dutiny, kostru, reprodukční trakt, biliární systém a slinivka pankreatu. Vzhledem k nedostatku normálních chloridových kanálů, pankreas pacienta vtipuH cystická fibróza nemůže produkovat správné trávicí enzymy. Špatné fungování pankreatu v průběhu času vede k opakujícím se záchvatům pankreatitidy a ke snížení produkce pankreatických enzymů a hormonů. To nakonec vede ke ztrátě endokrinní funkce pankreasu, která zahrnuje jeho roli sekretora inzulínu.
Pacient s cystickou fibrózou, jehož slinivka pankreatu nemá schopnost produkovat inzulín, se považuje za diabetes související s cystickou fibrózou (CFRD). Přibližně 25 procent pacientů s cystickou fibrózou má cystickou fibrózu a diabetes ve věku 20 let a výskyt CFRD se zvyšuje s věkem. S pokrokem v jiných aspektech léčby cystické fibrózy žijí pacienti s tímto onemocněním. Výsledkem je, že počet lidí s cystickou fibrózou a diabetem roste.
Příznaky cukrovky související s cystickou fibrózou mohou inkultujteDE vysoká hladina glukózy v krvi, zvýšená žízeň, zvýšená močení, ztráta periferního pocitu a snížené vidění. Stav může být diagnostikován kontrolou hladiny glukózy v krvi nalačno, provedením perorálního testu tolerance glukózy nebo kontrolou hladiny hemoglobinu glykovaného. Někteří lékaři, kteří se starají o pacienty s cystickou fibrózou dospělých, pravidelně promítáme CFRD kvůli jeho vysoké prevalenci.
Diabetes související s cystickou fibrózou se často léčí subkutánním inzulínem. V některých ohledech je CFRD podobný diabetes mellitus typu 1, což je patologický stav, ve kterém pacienti mají autoimunitní destrukci pankreatických buněk, které vytvářejí inzulín. Stejně jako u pacientů s diabetes mellitus typu 1 vyžaduje přežití exogenního inzulínu, pacienti s cystickou fibrózou a diabetem také vyžadují injekce inzulínu.