多発性硬化症(MS)と筋ジストロフィー(MD)の違いは何ですか?

多発性硬化症(MS)と筋ジストロフィー(MD)には多くの違いがあります。 MSは神経系に影響を与える自己免疫疾患であると考えられていますが、MDは筋肉に影響を与える関連疾患のグループです。 イニシャルが非常に近いため、人々はしばしばこの2つを混同します。そして、病気はいくつかのケースで同様の症状を示すかもしれません。

原因

多発性硬化症では、体の免疫系が、特に脳、脊髄、視神経の神経の外層を攻撃し、最終的にこの層(ミエリンと呼ばれる)を破壊するようです。 これは、これらの神経に沿って送信される信号が遅くなるか、まったく伝わらないことを意味します。 なぜこれが起こるのか誰にもわからないので、研究者は病気の正確な原因を知りません。 遺伝学が関与している可能性が高いと考えられていますが、ウイルスや環境条件などの他の要因が関与している可能性があります。

一方、筋ジストロフィーは遺伝的です。 ほとんどの場合、特定の種類のタンパク質の生産を制御する遺伝子は正しく機能せず、筋肉繊維が破壊されます。 MDには多くの異なるタイプがあり、他の多くの密接に関連する状態も含まれているため、正確な原因はMDのタイプによって異なります。 デュシェンヌMDは最も一般的な形態の1つであると考えられています。 これは、X染色体上の欠陥遺伝子によって引き起こされ、筋肉繊維の細胞膜に必要なジストロフィンと呼ばれるタンパク質の産生を身体が妨げます。

誰が影響を受けますか?

MSは男性よりも女性に多く見られ、これは他の自己免疫疾患にも当てはまります。 診断は通常20〜50歳の間に行われますが、若い人にも影響を与える可能性があります。 遺伝学が多発性硬化症でどのように役割を果たすかは明らかではありませんが、この病気の家族を持つ人はそれを発症する可能性がはるかに高くなります。 北ヨーロッパの祖先の人々は一般的に赤道からより遠くに住んでいる人々と同様に、ほとんどすべての人種の人々に影響を与えます。

最も一般的なタイプの筋ジストロフィーは、男の子、多くの場合非常に若い男の子に影響を与えます。 デュシェンヌ病の症状はしばしば5歳より前に始まり、通常は少年が12歳になるまでによく進行します。ベッカー型筋ジストロフィーは、子供が年をとると、しばしば10歳前後になるとよく発症します。 Emery-Dreifuss MDの症状は通常10歳までに現れ、多くの場合20歳までに心臓の問題が発生します。

肢帯、筋緊張、筋肩甲上腕(FSHD)、先天性MDなど、他のタイプの筋ジストロフィーは、男性と女性の両方に影響を与える可能性があります。 生まれたときに存在する先天性のMDがありますが、他のタイプは、人が10代または20代のときにしばしば発症します。 眼咽頭MDは通常、人生の後半まで、多くの場合、人が50代になってから現れません。

症状

多発性硬化症と筋ジストロフィーの症状のいくつかは類似している可能性があり、これが混乱の原因の1つです。 筋肉の衰弱は両方の状態で一般的であり、MSおよび一部のタイプのMDでは歩行と走行の問題が見られます。 MSの人は、めまい、視力障害、うずき、しびれ、感電などの追加の症状を発症する可能性が高くなります。 MDのさまざまな形態が身体のさまざまな部分に影響を与えるため、筋肉の衰弱は主に1つの領域で見られる場合があります。たとえば、筋緊張性MDの顔、またはFSHDの肩です。

MDは、筋肉繊維が破壊されるため、身体上で非常に困難になる傾向があります。 筋肉が弱くなり萎縮すると、ほとんどの形態は最終的に死を引き起こします。 最も一般的な形態のいくつかを持っている人は、病気が進行するにつれて歩くことができず、関節や脊髄に問題を起こす可能性があります。

多発性硬化症は中枢神経系に影響を及ぼし、運動障害を引き起こす可能性があります。 この状態では、筋肉は痛みを伴わずに動きにくくなり、使用されていないために萎縮する可能性があります。 マッスルスパムと調整の問題も発生する可能性があります。 多くの場合、症状は熱への暴露によって引き起こされたり悪化したりする可能性があります。

MSの患者は通常、一定の症状を示しませんが、場合によっては攻撃が数か月続くこともあります。 これらの攻撃は、一時的に運動を損ない、視力の問題を引き起こし、患者に大きな痛みを与えます。 特に病気の初期段階では、症状はしばしば消失し、その状態の人はまったく問題なく長期間経過する可能性があります。 しかし、病気が悪化するにつれて、発作がより頻繁になり、人はそれらから回復する可能性が低くなります。

診断

医療専門家は通常、脳と脊髄のMRIスキャン、神経機能検査、腰椎穿刺に基づいてMSを診断します。 また、通常、瞳孔の不規則な反応やその他の視力の問題について目を調べます。 腕や脚の動き、反射、体のあらゆる部分の感覚の変化をテストする神経学的検査も実施される場合があります。

MDの検査には、筋機能検査と場合によっては筋生検が含まれます。 いくつかのタイプは、しばしば明確な身体的症状を持っています。 クレアチンキナーゼを含む特定の酵素のレベルを見つけるために、血液検査がしばしば行われます。 DNA検査は、病気のいくつかの形態で見つかった特定の遺伝子変異を探すために使用される場合があります。

治療法

現在、多発性硬化症または筋ジストロフィーの治療法は知られていません。 両方の状態について、治療はしばしば症状の管理と、その状態で生活している間、患者が良好な生活の質を維持するのを支援することに集中します。

フィンゴリモドやインターフェロンを含むいくつかの薬は、一部の患者のMS発作の数を減らし、病気の進行を遅らせるのに役立つかもしれません。 コルチコステロイドは発作に伴う炎症を和らげるためによく使用され、筋弛緩薬は痛みとこわばりを和らげる場合があります。 患者が筋肉の緊張を維持できるように、理学療法がしばしば推奨されます。

MDの人は理学療法の恩恵を受けることもありますが、これは多くの場合、筋肉機能を維持するのに役立ちます。 MSと同様に、コルチコステロイドはしばしば処方され、筋肉の強さを維持するのを助けるかもしれません。 病気が進行すると、患者が移動できるように車椅子と装具が必要になる場合があります。 MDに関連する脊椎の問題がある人は、呼吸を楽にするために手術が必要になる場合があります。 心臓が病気の影響を受けている場合は、ペースメーカーも必要になる場合があります。

予後

軽度の多発性硬化症は、必ずしも平均余命に影響を与えません。 多くの人がこの病気で20年以上生きており、若い年齢で病気を発症する人はしばしば最良の見通しを持っています。 発作がより長く寛解期間がより短い、より重篤な形態の人々は、それほど長く生きられない可能性があります。 まれに、攻撃的なMSが非常に短い時間で死に至ります。

筋ジストロフィーのある人の予後は、その人のタイプと重症度に大きく依存します。 デュシェンヌMDは通常、若い年齢では致命的であり、それを持っているほとんどの人は20代半ばを過ぎて生きることはありません。 一方、FSHDまたは筋緊張性MDの人は、通常の寿命を持ちます。

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