Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou (MS) a svalovou dystrofií (MD)?
Existuje mnoho rozdílů mezi roztroušenou sklerózou (MS) a svalovou dystrofií (MD). Předpokládá se, že MS je autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje nervový systém, zatímco MD je skupina souvisejících podmínek, které ovlivňují svaly. Lidé je často zaměňují, protože jejich iniciály jsou tak blízké a nemoci mohou mít podobné příznaky v některých případech.
Příčiny
Zdá se, že imunitní systém těla v roztroušené skleróze útočí na vnější vrstvu nervů, zejména v mozku, míše a optickém nervu, nakonec tuto vrstvu (nazývaný myelin) narušuje. To znamená, že signály posílané podél těchto nervů jsou zpomaleny nebo nemohou vůbec cestovat. Nikdo si není jistý, proč k tomu dochází, takže vědci neznají přesné příčiny nemoci. Předpokládá se, že genetika pravděpodobně hraje roli, ale mohou se zapojit další faktory - jako je virus nebo podmínky prostředí. Ve většině případů je gen, který přispělProdukce určitých typů proteinů nefunguje správně, což způsobuje, že se rozpadne svalová vlákna. Existuje mnoho různých typů MD, včetně řady dalších úzce souvisejících podmínek, takže přesné příčiny se liší podle typu MD. Duchenne MD je považována za jednu z nejběžnějších forem. Je to způsobeno vadným genem na chromozomu X a zabraňuje tělu produkovat protein zvaný dystrofin, který je potřebný pro buněčné membrány svalových vláken.
Kdo je ovlivněn?
MS je častější u žen než u mužů, což platí také o jiných autoimunitních onemocněních. Diagnóza se obvykle vyskytuje ve věku mezi 20 a 50 lety, i když může ovlivnit také mladší lidi. To, jak genetika hraje roli v roztroušené skleróze, není jasné, ale lidé, kteří mají členy rodiny s touto nemocí, je mnohem pravděpodobnější, že ji vyvinou. Ovlivňuje to lidi téměř všech ras, althouLidé GH ze severoevropského původu se zdají být citlivější, stejně jako lidé, kteří žijí dále od rovníku obecně.
Nejběžnější typy svalové dystrofie ovlivňují chlapce, často ty, kteří jsou velmi mladí. Příznaky Duchenne MD často začínají před věkem 5 let a obvykle je dobře pokročilé do doby, kdy je chlapec 12. Podobný stav, Becker svalová dystrofie, se často vyvíjí, když je dítě starší, často kolem 10 let nebo dokonce později. Příznaky Emery-Dreifuss MD jsou obvykle přítomny ve věku 10 let a srdeční problémy se často vyvíjejí o 20.
Jiné typy svalové dystrofie, včetně pásku končetin, myotonického, fascioscapulohumeral (FSHD) a vrozeného MD, mohou ovlivnit muže i ženy. Existují vrozené formy MD, které jsou přítomny v době narození, zatímco jiné typy se často vyvíjejí, když je člověk v jeho dospívajících nebo 20. letech. Oculopharyngeal MD se obvykle neobjeví až později v životě, často poté, co je člověk ve svých 50 letech.
příznaky
Některé příznaky roztroušené sklerózy a svalové dystrofie mohou být podobné, což je jeden z důvodů, proč mohou být zmateni. Slabost svalů je běžná v obou podmínkách a problémy chůze a běhu lze vidět v MS a některých typech MD. Lidé s RS s větší pravděpodobností vyvinou další příznaky, jako je závratě, problémy se zrakem, brnění nebo necitlivost a pocity elektrických šoků. Různé formy MD ovlivňují různé části těla, takže svalová slabost lze vidět většinou v jedné oblasti: například tvář s myotonickým MD nebo ramena s fshd.
MD má tendenci být na těle velmi obtížný, když se svalová vlákna rozpadají. Většina forem nakonec způsobí smrt, protože svaly jsou slabé a atrofovány. Lidé s některými z nejčastějších forem často nemohou chodit s postupem nemoci a mohou vyvinout problémy se svými klouby a míchou.
roztroušená skleróza ovlivňuje centrální nervový systém, což pak může vést k pohybupotíže. V tomto stavu se svaly mohou být těžší pohybovat bez bolesti a mohou atrofie, protože se nepoužívají. Může se také vyskytnout svalové spamy a koordinační problémy. Příznaky mohou být často spuštěny nebo zhoršeny expozicí teplu.
ti s MS obvykle nemají konstantní příznaky, ačkoli útok může v některých případech trvat měsíce. Tyto útoky mohou dočasně narušit pohyb, způsobit problémy se zrakem a poskytnout trpícímu velkou bolest. Příznaky často zmizí, zejména v raných stádiích nemoci, a osoba se stavem může projít dlouhou dobu bez problémů. Jak se však nemoc zhoršuje, útoky se mohou stát častější a osoba méně se z nich zotaví.
Diagnóza
Lékařský profesionál obvykle diagnostikuje MS založenou na MRI skenování mozku a míchy, testů nervových funkcí a bederní punkci. On nebo ona také obvykle zkoumá oči za nepravidelné reakce žáků adalší problémy se zrakem. Může být také provedena neurologická zkouška k testování pohybu v pažích a nohou, reflexech a změnách v jakékoli části těla.
testy na MD zahrnují testy svalových funkcí a svalová biopsie v některých případech. Některé typy mají často jasné fyzické příznaky. Krevní testy se často provádějí za účelem nalezení hladin určitých enzymů, včetně kreatinové kinázy. Testy DNA mohou být použity k hledání specifických genetických mutací nalezených v některých formách nemoci.
Ošetření
V současné době neexistuje známý lék pro roztroušenou sklerózu ani svalovou dystrofii. Pro obě stavy je léčba často zaměřena na řízení příznaků a pomoci pacientovi udržovat dobrou kvalitu života při životě s podmínkou.
Některé léky, včetně fingolimodu a interferonů, mohou u některých pacientů pomoci snížit počet útoků MS a pomalý progresi onemocnění. Kortikosteroidy se často používají k zmírnění spojeného zánětuS útoky a svalové relaxanty mohou pomoci s bolestí a ztuhností. Fyzikální terapie se často doporučuje pomoci pacientovi udržovat tón svalů.
Lidé s MD mohou také zažít výhody z fyzikální terapie, která často pomáhá člověku udržovat více svalových funkcí. Stejně jako u MS jsou kortikosteroidy často předepisovány a mohou pomáhat udržovat svalovou sílu. Jakmile onemocnění postupuje, může být zapotřebí invalidních vozíků a rovnátka, aby pacient mohl zůstat mobilní. Lidé s páteřními problémy souvisejícími s MD mohou potřebovat chirurgický zákrok, aby usnadnili dýchání. Pokud je onemocnění ovlivněno srdce, může být také vyžadován kardiostimulátor.
Prognóza
Mírné formy roztroušené sklerózy nutně neovlivňují délku života. Mnoho lidí žije s touto chorobou 20 a více let a ti, kteří ji vyvíjejí v mladším věku, mají často nejlepší výhled. Lidé s závažnějšími formami, s delšími útoky a méně času v remisi, nemusí žít tak dlouho. Ve vzácných případech je agresivní výsledek MSVe velmi krátké době smrt.
Prognóza pro někoho, kdo má svalovou dystrofii, do značné míry závisí na tom, jaký typ má osoba a jak závažný je. Duchenne MD je obvykle fatální v mladém věku a většina lidí, kteří ji mají, nežijí po polovině 20. let. Lidé s FSHD nebo myotonickým MD, na druhé straně, často žijí normální životnost.