鎌状赤血球貧血の歴史は何ですか？

赤血球異常を引き起こす遺伝的状態である鎌状赤血球貧血は数千年前から存在していたと思われますが、その状態の科学的知識の歴史は比較的最近始まりました。 この意味で、鎌状赤血球貧血の歴史は1910年に始まり、医学研究者がその状態を最初に特定しました。 次の数十年にわたって、研究者は状態の理解を広げ、例えば、酸素、遺伝学、ヘモグロビンとの関係を発見しました。 21世紀初頭現在、鎌状赤血球貧血の病歴は、医学の専門家が治療法を探し、さらにはその状態の治療法を探すために書かれ続けています。

鎌状赤血球貧血はヘモグロビンの異常です。ヘモグロビンは赤血球に見られるタンパク質で、体全体に酸素を運ぶ役割を果たします。 病気の人のヘモグロビンの異常な構造により、通常、丸い赤血球が三日月形になります。 次に、これらの不整形なセルは、さまざまな問題を引き起こす可能性があります。 それらは血管内に留まり、中程度から重度の痛みを引き起こし、また通常の赤血球よりもはるかに速く崩壊する傾向があり、酸素が少ない血液をもたらします。 鎌状赤血球貧血は遺伝性であり、両親の両方から鎌状赤血球形質を受け継いだ人にのみ現れます。

インド、中東、および地中海の人々は、鎌状赤血球貧血に苦しむことができますが、それはアフリカ起源のものに最も頻繁に影響します。 実際、多くのアフリカの部族の言語にはこの状態を表す言葉があり、これは何世代にもわたって存在してきたことを示唆しています。 ただし、その原因は20世紀初頭まで不明のままでした。

鎌状赤血球貧血の病歴は1910年に始まりました。ジェームズ・ヘリックというアメリカの医師が顕微鏡を使用して、身体の痛みと嗜眠を経験しているカリブ海人の血球を研究しました。 ヘリック博士は、男性の赤血球が異常な形状を示していることを発見しました。 彼が発見したことを発表したとき、彼はそのセルを「鎌型」と呼び、条件にその名前を付けました。

ヘリック博士の発見に続く数十年で、研究者は病気の病理学をつなぎ合わせ始めました。 医師チームは、この状態が1927年に低血中酸素レベルを引き起こしたと判断し、2人の別々の研究者が1949年に遺伝性であることを示す研究を発表しました。2人の科学者、Linus Pauling博士とHarvey Itano博士は、1951年に構造的ヘモグロビンの異常は、赤血球の鎌形の原因です。

20世紀半ば以降、鎌状赤血球貧血の歴史には、その状態に対する効果的な治療法と治療法の探索が大きく関わっています。 1980年代に、異常な細胞を正常な赤血球に置き換える骨髄移植で治療法が得られることが発見されました。 この手順は非常に侵襲的であり、成功しない可能性があるため、科学者は満足のいく治療法を探し続けています。 1995年に、研究者は、ヒドロキシ尿素と呼ばれる薬がしばしば病気に関連する痛みを大幅に最小化できることを発見しました。