さまざまな種類のプローシア治療は何ですか?
2011年の時点での子孫の治療法はないため、治療は合併症の予防と症状の緩和に焦点を当てる傾向があります。低用量のアスピリンレジメン、理学療法、栄養チューブなどの一般的な治療法はすべて、状態を治したり防止したりするのではなく、子孫の症状を緩和するように設計されています。ファルネシルトランスフェラーゼ阻害剤(FTI)、ゾレドロン酸と呼ばれるビスホスホネート、プラバスタチンと呼ばれるスタチンを含む潜在的な薬物治療はすべて、臨床試験で研究されています。 毎日摂取する低用量のアスピリンは、この状態の典型的な治療法です。低用量のアスピリンは、この障害のある子供の死亡の2つの最も一般的な原因である心臓発作と脳卒中を防ぐことができます。アスピリンは、血液中の血小板の凝集作用を減らし、血栓が心臓と脳への血流を妨げるのを防ぐことにより働きます。
理学療法および作業療法も一般的な前駆細胞治療です。これらの治療法は、関節の剛性と股関節の動きの問題を対象としています。目標は、できるだけ長く患者をできるだけ活動させることです。
他の子孫治療は、患者の体重と栄養の維持に焦点を当てています。この状態の乳児は、摂食が困難であり、栄養チューブと注射器が必要になる場合があります。栄養補助食品は、減量を防ぎ、子供が毎日必要な栄養素を受けていることを確認するのにも役立ちます。
一部の子供では、赤ちゃんの歯を抽出する必要があるかもしれません。一次歯が脱落する前に、永久歯が入り始めることができます。これにより、抽出が実行されない場合、歯の2列目や過密になる可能性があります。
フランスに拠点を置く研究チームは、2003年に症候群の原因となる遺伝子変異を発見したときに可能な状態の潜在的な薬物療法の開発を行いました。Rプロセリン。臨床試験では、プロゲリンが細胞の損傷を防ぎ、プローシアの症状を引き起こす遺伝的不安定性を引き起こすと考えられている薬物に焦点を当てています。
lonafarnib、pravastatin、ゾレドロン酸のようなftisはすべて、ファルネシル基と呼ばれる分子がプロジェリンに付着するのを防ぐことにより機能します。この分子がプロジェリンに付着すると、正常な細胞機能が阻害され、プローシアの結果が得られます。 3つの薬物のそれぞれは、ファルネシル基を作成する細胞プロセスの異なるステップに影響します。
lonafarnibはもともと脳腫瘍を含む癌を治療するために開発されており、ファルネシル基をプロゲリンのようなタンパク質に付着させるために必要な酵素を阻害することで機能します。スタチンプラバスタチンは通常、コレステロールを下回るために投与されますが、ファルネシルの産生もブロックします。ゾレドロン酸は、骨密度を増加させるビスホスホネートであり、プラバスタチンと同様に、ファルネシル産生を防ぎます。
これらの薬の組み合わせはもっとあるかもしれないと考えられていますそれぞれを個別に管理するよりも効果的です。これらの潜在的な前駆細胞治療は、細胞培養では、前駆細胞の核を正常に回復することが示されています。これらの薬のいずれかが症候群を治療または予防するかどうかはまだわかっていませんが、患者がより長く健康的な生活をすることを可能にするかもしれません。
Proageriaは、子供の急速な老化を引き起こす非常にまれな進行性遺伝性障害です。 1886年以降、約130件の症例のみが記録されています。障害のある子供は出生時に正常に見えることがよくありますが、脱毛や皮膚の変化などの症状は通常12か月以内に現れます。患者はしばしば心血管疾患または脳卒中で死亡し、平均寿命は13ですが、20年以上生きています。