부신 저혈압은 무엇입니까?

부신 저형성으로 알려진 희귀 한 의학적 상태는 부신 피질의 저개발에 기여하는 유전 적 이상의 결과로 남성 영아에서 주로 발생합니다.부 신피질 호르몬 결핍에 의해 침전되는이 잠재적으로 치명적인 질병의 증상은 일반적으로 생후 첫 달 동안 발생하며 종종 입원이 필요합니다.장애로 고통받는 대부분의 환자는 성인으로 성숙하지만 내분비 학자에 의해 처방 된 지속적인 치료가 필요합니다. 부신 피질은 일반적으로 글루코 코르티코이드, 미네랄 코르티코이드, 안드로겐, 에스트로겐 및 프로게스틴을 분비합니다.연구원들은 글루코 코르티코이드가 탄수화물 대사에서 필수적인 역할을한다고 생각합니다.미네랄 코르티코이드는 주로 혈액의 전해질 조절에 영향을 미치는 반면, 안드로겐, 에스트로겐 및 프로게스틴은 성적 특성의 발달에 기여하며 생식 과정에 필요합니다.부신 피질의 저개발 또는 기형은 호르몬 생산을 감소 시켜서식이 결핍, 대사 불균형 및 성적인 성숙이 부족할 수 있습니다.그러나 환자의 40%가 어린 시절까지 증상을 보이지 않습니다.선천성 부신 저형성으로 고통받는 영아는 종종 번성하지 못하는 것으로 나타납니다.이 아기들은 자주 구토를하고 먹이를 먹는 데 어려움이 있습니다.이러한 증상은 탈수, 위험한 저혈당 및 충격으로 이어질 수 있습니다.저혈당증과 함께 환자는 종종 정상 및 낮은 나트륨 수준보다 높은 혈액 칼륨 수준을 가지고 있습니다.

부신 저 형성 증상이있는 대부분의 영아는 의료진이 코티솔, 포도당 및 식염수를 투여하는 집중 치료실에 입장해야합니다.이 소아 상태의 일반적인 치료에는 호르몬 대체 요법과 평생 동안 소금 보충제가 포함됩니다.부신 저혈압증은 사춘기의 발병을 지연 시키거나 남성의 성적 특성을 생성 할 수 없게 될 수 있으며, 의사는 종종 적절한 신체적 및 이차 성적 특성 발달을 위해 테스토스테론 주사를 처방합니다.0 그룹 B 구성원 1 (NR0B1) 유전자.이 결함이 발생하면 유전자는 정상적인 부신 피질 발달에 중요한 단백질을 생산할 수 없습니다.과학자들은이 이상이 영향을받는 여성의 X 염색체에서 열성 유전자에서 발생한다는 것을 발견했습니다.캐리어는 다양한 정도의 근육 경련과 약점을 포함하는 증상을 경험하거나 경험하지 않을 수 있습니다.항공사가 될 기회.의사는 여성 영아에서 부신 저혈증을 극히 드물게 생각하지만,이 장애로 태어난 소녀는 같은 증상을 보이며 소년과 같은 치료가 필요합니다.