Blepharophimosis 란 무엇입니까?

Blepharophimosis는 palpebral 균열의 눈을 가늘게하거나 눈을 뜨는 것을 특징으로하는 상태입니다. 그것은 종종 눈꺼풀이 양쪽 눈에 처지는 ptosis와 관련이 있습니다. 이 상태는 대부분 선천적이며, blepharophimosis 눈꺼풀 기형이 이미 태어 났음을 의미합니다. 정상적인 성인의 경우, 수평 눈꺼풀 개구부는 일반적으로 약 0.98 ~ 1.18 인치 (약 25 ~ 30mm) 인 반면, 안검 하수증 환자의 경우 약 0.78 ~ 0.86 인치 (20 ~ 22mm)입니다.

blepharophimosis의 원인은 대부분 유전 적 유전 적 이상에서 발생합니다. 눈꺼풀 형성에 관여하는 단백질의 생성을 자극하는 유전자에는 일반적으로 결함 또는 돌연변이가 있으며, 종종 눈꺼풀의 비정상적인 발달을 초래합니다. 이 눈에 띄는 기형으로 인해 눈이 완전히 열리지 않아 시력이 제한됩니다. blepharophimosis와 관련된 시각 장애는 종종 게으른 눈으로 알려진 ambylopia; 사시, 두 눈이 같은 방향을 가리 키지 않는 상태; 원시, 또는 원거리; 근시라고도 알려진 근시.

이 상태는 종종 안검 하수증, 안검 하수증 및 epicanthus inversus 증후군 (BPES)으로 알려진 증후군의 일부입니다. BPES는 드문 유전성 질환이며 대부분 선천적입니다. 그것은 상 염색체 우성 패턴을 통해 유전되며, 여기서 영향을받는 한 부모로부터의 비정상 유전자의 한 카피는 아이에게 장애를 유발하기에 충분합니다. Epicanthus inversus는 위 눈꺼풀의 피부 주름의 비정상적인 반전입니다. BPES의 다른 눈에 띄는 증상으로는 평평한 코 다리, 눈썹 높이 증가, 눈 안쪽 모서리의 비정상적인 배치 및 귀 귀가 포함됩니다.

대부분의 경우, 안검 경색증 환자는 안과 질환 및 질병의 관리 및 치료를 전문으로하는 의사 인 안과의의 치료를받습니다. 소아 안과 질환에 대한 소아 안과 의사도 있습니다. 환자의 시력, 눈 근육의 움직임, 눈의 크기, 눈꺼풀의 높이를 평가하기 위해 눈 검사를 자주 실시합니다.

치료는 종종 상태로 인해 발생하는 기형을 치료하는 데 중점을 둡니다. 수술이 필요할 수 있습니다. 그러나, 수술시기가 종종 고려되며 일반적으로 장애의 중증도 및 환자에 대한 전반적인 이점에 의존한다. 수술 중 blepharophimosis와 epicanthus inversus를 교정하기 위해, 종종 어린이가 3 세에서 5 세 사이 일 때, 중앙 정형술을 시행 할 수 있습니다. 상담뿐만 아니라 유전 적 평가는 때때로이 환자들의 관리에 필요합니다.