혈우병 C 란?

혈우병 C는 응고 인자 XI가 없거나없는 출혈 장애입니다. 응고 인자는 혈액을 응고시켜 출혈을 통제하거나 중단하는 데 도움이됩니다. 따라서 장애가있는 사람은 과도하거나 장기간의 출혈을 경험합니다. 혈우병 C는 주로 상 염색체 열성 장애입니다. 즉, 두 부모 모두 열성 유전자의 운반체 여야하며, 장애가 발생하기 위해서는 각 부모가 자식에게 전달해야합니다. 이 장애 자체는 Factor XI Deficiency, Plasma Thromboplastin Antecedent (PTA) Deficiency 또는 Rosenthal Syndrome으로도 알려져 있습니다.

어떤 혈전 인자가 있는지에 따라 사람이 가지고있는 혈우병 유형이 있습니다. 보다 일반적인 혈우병 유형 인 혈우병 A 및 B와 대조적으로, 혈우병 C는 남성과 여성 모두에게 동일하게 영향을 미칩니다. 혈우병 A 및 B와 유사하게, 모든 민족 또는 인종의 모든 사람은 혈우병 C를 가질 수 있습니다. 반면에, 혈우병 C는 Ashkenazi 유대인 출신의 사람들 사이에서 더 일반적으로 발견됩니다.

사람의 특정 상태에 따라 다르지만 혈우병 C의 증상은 일반적으로 다른 유형의 혈우병과 비교하여 경미합니다. 출혈 패턴은 예측할 수없는 경향이 있습니다. 타박상과 코 출혈은 발생하지만 관절 출혈과 자연 출혈과 같이 드물다. 과도하거나 장기간의 출혈은 대개 출산, 수술 또는 외상과 같은 주요 사건 후에 발생합니다. 사람이 처음으로 장애가 있음을 발견 한 것은이 주요 사건 중에있을 수 있습니다.

혈우병 C의 진단에는 다양한 검사가 포함될 수 있습니다. 검사의 예로는 출혈 시간 검사, 활성화 된 부분 혈전 플라 스틴 시간 (aPTT) 검사 및 프로트롬빈 시간 (PT) 검사가 있습니다. 또한, 장애를 진단하는 또 다른 방법은 인자 XI 활성 분석법을 이용하는 것입니다. 이러한 검사와 함께, 진단에 도움이되는 것은 유전 적 장애이기 때문에 가족 출혈 이력의 공개입니다.

혈우병 C에 대한 치료법은 없습니다. 평생 장애입니다. 일반적으로 상태가있는 사람은 정상적인 생활을 할 수 있으며 수술 후와 같이 장기간 출혈이 발생하지 않는 한 치료 나 치료가 필요하지 않습니다. 이 경우 치료는 혈장 주입으로 구성됩니다. 인자 XI의 충분한 전달을 보장하기 위해, 절차 동안 주입 된 혈장의 양은 클 수있다. 특히 구강 출혈을위한 다른 유형의 치료는 항 섬유소 용해제를 사용하는 것이다.