지중해 빈혈이란?

지중해 빈혈 (탈라 세미 아라고도 함)은 부모 중 하나 또는 둘 모두에서 결함이있는 유전자로부터 유전 된 혈액 장애입니다. 고통받는 사람들은 정상보다 적은 헤모글로빈과 적혈구를 가지고 있습니다. 헤모글로빈은 적혈구가 몸 전체에 산소를 운반하고 숨을 내쉬도록 폐로 이산화탄소를 운반 할 수있는 단백질입니다. 신체에 장기와 조직에 충분한 산소가 공급되지 않으면 피로를 유발합니다.

지중해 빈혈의 가장 흔한 증상은 몸 전체에 분포 된 산소 부족으로 인한 피로와 약점입니다. 이 장애를 겪는 사람은 호흡 곤란, 비정상적인 창백함 또는 황달이라는 피부가 황변 될 수 있습니다. 증상은 경증에서 중증까지이며 출생시 조기에 나타날 수 있습니다. 어떤 환자들은 전혀 증상이 나타나지 않지만, 다른 환자들은 나중에 말기까지 장애의 징후를 보이지 않을 수 있습니다.

지중해 빈혈 환자는 질병이나 빈번한 수혈로 혈류에 과다한 철분을 섭취 할 수 있습니다. 감염은 수혈로 인해 흔하며 간염과 마찬가지로 심각 할 수 있습니다. 심한 경우에는 뼈 기형, 비장 비대, 성장 속도 저하 및 울혈 성 심부전 및 비정상적인 심장 박동을 포함한 심장 문제가 발생할 수 있습니다.

혈액 내 철량, 적혈구 량 및 헤모글로빈 분포를 측정하기위한 혈액 검사를 실시하여 소아의 지중해 빈혈을 진단합니다. 부모가 장애의 원인이되는 결함 유전자를 가지고 있다면 태아 검사를 할 수도 있습니다. 태아 검사 방법에는 약 11 주에 태반의 융모막 융모 샘플링, 16 주에 양수의 양수, 18 주 후의 태아 혈액 샘플링이 포함됩니다.

환자는 정기적으로 수혈이 필요할 수 있지만 경증 환자의 치료는 보통 최소입니다. 수혈은 수술, 감염 및 출산 후에 일반적입니다. 지중해 성 빈혈이 심한 개인은 종종 더 자주 수혈이 필요합니다. 수혈 후 철분이 혈류에 빠르게 축적 될 수 있으므로 철 킬 레이터는 종종 신체가 과도한 철분을 처리하도록 도와줍니다. 드물게 심한 경우 적절한 공여자를 찾을 수있는 경우 골수 또는 줄기 세포 이식이 제공 될 수 있지만 이러한 절차는 위험하므로 최후의 수단으로 예약됩니다.

대부분의 지중해 빈혈 증상은 몇 가지 기본적인 건강 지침과 생활 습관 변화를 따라 관리 할 수 ​​있습니다. 환자는 과도한 철분을 피하고 새로운 적혈구 생성을 돕고 뼈를 건강하게 유지하기 위해 엽산, 칼슘, 아연 및 비타민 D가 풍부한 영양식을 섭취해야합니다. 감염의 위험이 높기 때문에 환자는 매년 독감 예방 접종을 받고 다른 백신에 대한 최신 정보를 유지하는 것이 중요합니다.