낫 세포 빈혈은 무엇입니까?

낫 세포 빈혈은 히스패닉계, 아프리카 계, 중동 계 또는 지중해 계 혈통 중에서 가장 흔한 유전 적 혈액 장애입니다. 두 부모 모두 겸상 적혈구 특성 이있을 때 어린이에게 전염됩니다 : 단일 비정상적 겸상 유전자. 단일 유전자가 겸상 적혈구 빈혈을 일으키지 않지만, 각 부모로부터 겸상 적혈구 유전자를 물려 받으면 장애가 발생합니다.

낫 세포 빈혈은 헤모글로빈 (HbA)이라는 단백질을 통해 몸 전체에 산소를 공급하는 적혈구에 영향을 미칩니다. 정상적이고 건강한 적혈구는 둥글고 부드러워 혈관을 통해 쉽게 움직입니다. 겸상 적혈구 빈혈이있는 사람은 적혈구가 초승달 모양 또는 겸상 ​​모양이되게하는 미스 하펜 헤모글로빈 (HbS)이 있습니다. HbS는 또한 세포가 딱딱하고 '끈적 거림'하게 만듭니다.

이러한 요인들의 조합은 비정상적인 겸상 세포가 서로 "일어나"거나 함께 모이게합니다. 혈관이 막히면 혈류가 줄어들어 신체 조직과 기관의 산소 수준이 낮아집니다. 이것은 건강에 해로운 것이 아니라 고통 스러울 수 있습니다. 또한, 겸상 적혈구는 약 140 일 동안 사는 건강한 세포에 비해 단 10-20 일 만에 분해됩니다. 이 적혈구의 손실을 가속화하면 빈혈이 생길 수 있으며, 따라서 장애의 전체 이름 : 겸상 적혈구 빈혈이 발생합니다.

낫 세포 빈혈은 전염성 또는 전염성이 없으며, 유전 될 수 있습니다. 겸상 형질을 가진 사람은 검사를받지 않으면 알 수 없으므로 위험에 처한 부부는 자녀를 갖기 전에 의사를 만나야합니다. 두 부모가 겸상 유전자를 가지고 있다면, 아이들은 출생부터 적절한 치료를받을 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈은 수년간 진단되지 않거나 오진 될 수 있기 때문에 이것은 중요 할 수 있습니다. 증상은 종종 산발적이거나 다른 질병의 증상과 유사합니다.

겸상 적혈구 빈혈의 개인 증상은 다양하며 경증 또는 중증 일 수 있으며, 일부 환자는 빈번한 입원이 필요합니다. 빈혈은 일반적으로 피로와 호흡 곤란을 유발하며 아동의 발달 속도에 영향을 줄 수 있습니다. 겸상 적혈구 빈혈은 또한 적혈구의 빠른 분해로 황달 또는 눈과 피부의 황변을 유발할 수 있습니다. 고혈압과 폐 고혈압은 종종 부작용과 관련이 있습니다.

낫 세포 빈혈은보고 된 75,000 명 이상의 미국인을 포함하여 전 세계 수백만의 사람들에게 영향을 미치는 심각한 장애입니다. 현재 치료법은 없지만 골수 이식은 때때로 성공합니다. 겸상 적혈구 빈혈의 효과적인 관리 또한 최근 몇 년 동안 개선되었습니다.

이 기사는 겸상 적혈구 빈혈에 대한 일반적인 정보를 제공하지만 의학적 조언이나 의학적 진단을 대체하지는 않습니다. 본인이나 아는 사람이 몸이 불편하거나 의학적 문제가 의심되는 경우 전문의의 진료를 받으십시오.

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