벤스 존스 단백질은 무엇입니까?

벤스 존스 단백질은 골수의 혈액 세포가 악성 또는 암이되는 질병 인 다발성 골수종 환자의 소변에서 발견되는 물질입니다. 벤스 존스 단백질은 또한 혈액의 다른 특정 암과 관련하여 소변에서 발견 될 수 있습니다. 이 단백질은 헨리 벤스 존스 (Henry Bence Jones)라는 영국 의사의 이름을 따서 명명되었습니다.

B- 림프구로 알려진 한 종류의 백혈구는 신체의 면역계의 일부이며, 면역 글로불린 (immunoglobulin), 또는 항체로 알려진 것의 생산에 관여합니다. 박테리아와 같은 이물질로부터 신체를 방어하는 데 관여하는 고유의 특정 유형의 면역 글로불린을 생산하는 B- 림프구의 다른 라인이 있습니다. B- 림프구 라인이 악성이되면, 전형적으로 세포의 수가 증가하고 다량의 면역 글로불린이 보인다.

단일 면역 글로불린 또는 단일 클론 글로불린 단백질은 일반적으로 4 개의 단백질 사슬, 2 개의 중쇄 및 2 개의 경쇄로 구성된다. 면역 글로불린의 나머지와 분리 될 때 Bence Jones 단백질을 구성하는 것은 경쇄입니다. 다발성 골수종에서, 악성 B- 림프구 세포주는 혈액에서 측정 될 수있는 많은 종류의 면역 글로불린을 생산합니다. 동시에, 각각 Bence Jones 단백질 인 많은 면역 글로불린 경쇄가 소변에서 검출 될 수 있으며, 이는 질병 진단에 도움이된다.

다발성 골수종은 골수와 관련된 암 중에서 가장 흔하며 남성과 노인에서 더 자주 발견됩니다. 골 손실과 통증의 증상이 나타나고 골절이 발생할 수 있습니다. 많은 양의 Bence Jones 단백질이 신장에서 배설되어야하기 때문에 때때로 신장이 실패 할 수 있습니다. 화학 요법과 방사선 요법은 질병을 치료하는 데 사용될 수 있으며 전망은 질병의 중증도에 달려 있지만 최악의 경우조차도 치료를 통해 최대 약 3 년간 생존 할 수 있습니다.

Bence Jones 단백질은 Waldenström의 macroglobulinemia로 알려진 질병에서 소변에서 발견됩니다. 여기서, 다발성 골수종에서와 같이, B- 림프구 라인 중 하나에 악성 변화가 있으며, 과량의 림프구가 그들의 상응하는 면역 글로불린과 함께 생성된다. 다발성 골수종과는 다른 증상이 있는데, 이는 신부전과 골 손실이 덜 흔하지 만 간과 비장과 같은 장기가 커질 수 있습니다. 치료는 일반적으로 환자가 증상이 나타날 때만 투여되며 일반적으로 화학 요법 및 기타 약물의 사용을 포함합니다. 이 질병은 대부분 노인에게 영향을 미치며 평균적 으로이 질병을 앓고있는 사람들은 약 7 ~ 8 년 동안 생존합니다.