Wat is een Bence Jones -eiwit?

Een Bence Jones -eiwit is een stof die wordt gevonden in de urine van mensen met multipel myeloom, een ziekte waarbij bloedcellen in het beenmerg kwaadaardig of kankerachtig worden. Bence Jones -eiwitten kunnen ook worden gevonden in de urine in samenhang met bepaalde andere kankers van het bloed. Het eiwit is vernoemd naar de Engelse arts die het ontdekte, Henry Bence Jones.

Eén type witte bloedcel, bekend als een B-lymfocyten, maakt deel uit van het immuunsysteem van het lichaam en is betrokken bij de productie van wat immunoglobulines wordt genoemd, ook bekend als antilichamen. Er zijn verschillende lijnen van B-lymfocyten, die elk zijn eigen specifieke type immunoglobuline produceren dat betrokken is bij het verdedigen van het lichaam tegen vreemde stoffen zoals bacteriën. Als een B-lymfocytlijn kwaadaardig wordt, neemt het aantal cellen meestal toe en worden grote hoeveelheden immunoglobulines waargenomen.

Een enkele immunoglobuline of monoklonaal globuline-eiwit, bestaat in het algemeen uit vier eiwitketens, twee zware chai, twee zware chai, twee zware chaiNS en twee lichte ketens. Het is de lichte keten die, wanneer gescheiden van de rest van de immunoglobuline, het Bence Jones -eiwit vormt. In multipel myeloom produceert de kwaadaardige B-lymfocytenlijn een groot aantal van zijn specifieke soort immunoglobuline, dat in het bloed kan worden gemeten. Tegelijkertijd kunnen veel van de immunoglobuline -lichtketens, die elk een Bence Jones -eiwit zijn, worden gedetecteerd in de urine en dit is nuttig bij het diagnosticeren van de ziekte.

Multipel myeloom is de meest voorkomende van de kankers geassocieerd met beenmerg en wordt vaker gevonden bij mannen en ouderen. Symptomen van botverlies en pijn worden ervaren en er kunnen breuken optreden. Omdat grote hoeveelheden Bence Jones -eiwit door de nieren moeten worden uitgescheiden, kunnen de nieren soms falen. Chemotherapie en radiotherapie kunnen worden gebruikt om de ziekte te behandelen en de vooruitzichten zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte,maar zelfs de ergste gevallen kunnen tot ongeveer drie jaar overleven met behandeling.

Bence Jones -eiwit wordt ook gevonden in de urine bij een ziekte die bekend staat als de macroglobulinemie van Waldenström. Hier, zoals in multipel myeloom, is er een kwaadaardige verandering in een van de B-lymfocytenlijnen en overtollige hoeveelheden lymfocyten worden samen met hun overeenkomstige immunoglobulinen geproduceerd. Er zijn verschillende symptomen van multipel myeloom, omdat nierfalen en botverlies minder vaak voorkomen, terwijl organen zoals de lever en milt kunnen worden vergroot. Behandeling wordt meestal alleen toegediend wanneer patiënten symptomen ontwikkelen en omvat vaak het gebruik van chemotherapie en andere geneesmiddelen. De ziekte treft meestal de ouderen en gemiddeld overleven mensen met deze ziekte ongeveer zeven of acht jaar.