ベンス・ジョーンズ・プロテインとは？

ベンスジョーンズタンパク質は、多発性骨髄腫、骨髄の血球が悪性になる、または癌になる病気の人の尿に含まれる物質です。 ベンス・ジョーンズのタンパク質は、血液中の他の特定の癌に関連して尿中にも見つかる場合があります。 このタンパク質は、それを発見した英国の医師ヘンリー・ベンス・ジョーンズにちなんで命名されました。

Bリンパ球として知られる白血球の1つのタイプは、身体の免疫系の一部であり、免疫グロブリンと呼ばれるもの、または抗体として知られるものの産生に関与しています。 さまざまな系統のBリンパ球があり、それぞれが細菌などの異物から身体を守ることに関与する独自の特定のタイプの免疫グロブリンを産生します。 Bリンパ球系統が悪性になると、通常は細胞数が増加し、大量の免疫グロブリンが見られます。

単一の免疫グロブリン、またはモノクローナルグロブリンタンパク質は、一般に4つのタンパク質鎖、2つの重鎖および2つの軽鎖で構成されています。 免疫グロブリンの残りから分離されたときに、ベンスジョーンズタンパク質を構成するのは軽鎖です。 多発性骨髄腫では、悪性のBリンパ球系が、血液中で測定可能な特定の種類の免疫グロブリンを大量に産生します。 同時に、それぞれがベンス・ジョーンズ・タンパク質である免疫グロブリン軽鎖の多くが尿中に検出でき、これは病気の診断に役立ちます。

多発性骨髄腫は、骨髄に関連する最も一般的な癌であり、男性および高齢者でより頻繁に見られます。 骨量減少と痛みの症状が現れ、骨折が起こる場合があります。 大量のベンス・ジョーンズタンパク質が腎臓から排出される必要があるため、腎臓が機能しなくなることがあります。 化学療法と放射線療法を用いて疾患を治療することができ、その見通しは疾患の重症度によって異なりますが、最悪の場合でも治療で最大約3年間生存する可能性があります。

ベンス・ジョーンズタンパク質は、ヴァルデンストロームのマクログロブリン血症として知られる疾患の尿にも見られます。 ここでは、多発性骨髄腫と同様に、Bリンパ球系統の1つに悪性の変化があり、対応する免疫グロブリンとともに過剰量のリンパ球が産生されます。 多発性骨髄腫とは異なる症状があります。腎臓や骨の喪失はそれほど一般的ではありませんが、肝臓や脾臓などの臓器は肥大する可能性があります。 治療は通常、患者が症状を発症したときにのみ投与され、一般的に化学療法や他の薬物の使用が含まれます。 この病気はほとんどの場合高齢者に影響を与え、平均してこの病気の人は約7年または8年生き残ります。