Hva er et Bence Jones -protein?

Et Bence Jones -protein er et stoff som finnes i urinen til personer med multippelt myelom, en sykdom der blodceller i benmargen blir ondartet eller kreft. Bence Jones -proteiner kan også finnes i urinen i forbindelse med visse andre kreft i blodet. Proteinet ble oppkalt etter den engelske legen som oppdaget det, Henry Bence Jones.

En type hvite blodlegemer, kjent som en B-lymfocytt, er en del av kroppens immunforsvar, og er involvert i produksjonen av det som kalles immunoglobuliner, ellers kjent som antistoffer. Det er forskjellige linjer med B-lymfocytter, som hver produserer sin egen spesielle type immunoglobulin som er involvert i å forsvare kroppen mot fremmede stoffer som bakterier. Hvis en B-lymfocyttlinje blir ondartet, øker antallet celler typisk og store mengder immunoglobuliner.

Et enkelt immunoglobulin, eller monoklonalt globulinprotein, er generelt sammensatt av fire proteinkjeder, to tunge chaiNS og to lette kjeder. Det er den lette kjeden som, når den er skilt fra resten av immunoglobulinet, utgjør Bence Jones -proteinet. I multippelt myelom produserer den ondartede B-lymfocyttlinjen et stort antall av sin spesifikke type immunoglobulin, som kan måles i blodet. Samtidig kan mange av immunoglobulin -lette kjedene, som hver er et Bence Jones -protein, oppdages i urinen, og dette er nyttig for å diagnostisere sykdommen.

Multiple myeloma er den vanligste av kreftformene assosiert med benmarg, og er oftere funnet hos menn og eldre mennesker. Symptomer på bentap og smerter oppleves, og brudd kan oppstå. Ettersom store mengder Bence Jones -protein må skilles ut av nyrene, kan noen ganger nyrene mislykkes. Cellegift og strålebehandling kan brukes til å behandle sykdommen, og utsiktene avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen,Men selv de verste tilfellene kan overleve i opptil tre år med behandling.

Bence Jones -protein finnes også i urinen i en sykdom kjent som Waldenströms makroglobulinemi. Her, som i multippelt myelom, er det en ondartet endring i en av B-lymfocyttlinjer og overflødige mengder lymfocytter produseres sammen med deres tilsvarende immunoglobuliner. Det er forskjellige symptomer fra multippelt myelom, i den nyresvikt og bentap er mindre vanlige, mens organer som lever og milt kan utvides. Behandling administreres vanligvis bare når pasienter utvikler symptomer, og inkluderer ofte bruk av cellegift og andre medisiner. Sykdommen påvirker ofte eldre og i gjennomsnitt overlever personer med denne sykdommen i rundt syv eller åtte år.