Hva er et Bence Jones-protein?

Et Bence Jones-protein er et stoff som finnes i urinen til personer med multippelt myelom, en sykdom der blodlegemer i benmargen blir ondartet eller kreft. Bence Jones-proteiner kan også finnes i urinen i forbindelse med visse andre kreftformer i blodet. Proteinet ble oppkalt etter den engelske legen som oppdaget det, Henry Bence Jones.

En type hvite blodlegemer, kjent som en B-lymfocytt, er en del av kroppens immunsystem, og er involvert i produksjonen av det som kalles immunoglobuliner, ellers kjent som antistoffer. Det er forskjellige linjer med B-lymfocytter, som produserer hver sin spesielle type immunoglobulin som er involvert i å forsvare kroppen mot fremmede stoffer som bakterier. Hvis en B-lymfocyttlinje blir ondartet, øker antallet celler vanligvis og store mengder immunglobuliner sees.

Et enkelt immunoglobulin, eller monoklonalt globulinprotein, består vanligvis av fire proteinkjeder, to tunge kjeder og to lette kjeder. Det er den lette kjeden som, når den skilles fra resten av immunoglobulinet, utgjør Bence Jones-proteinet. Ved multippelt myelom produserer den ondartede B-lymfocyttlinjen et stort antall av sin spesifikke type immunoglobulin, som kan måles i blodet. Samtidig kan mange av de lette immunoglobulinkjedene, som hver er et Bence Jones-protein, påvises i urinen, og dette er nyttig i diagnostisering av sykdommen.

Multippelt myelom er det vanligste av kreftformene assosiert med benmarg, og finnes oftere hos menn og eldre mennesker. Symptomer på bentap og smerter oppleves, og brudd kan forekomme. Ettersom store mengder Bence Jones-protein må skilles ut av nyrene, kan noen ganger nyrene svikte. Kjemoterapi og strålebehandling kan brukes til å behandle sykdommen, og utsiktene avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, men selv de verste tilfellene kan overleve i opptil tre år etter behandling.

Bence Jones-protein finnes også i urinen i en sykdom kjent som Waldenströms makroglobulinemi. Her, som ved multippelt myelom, er det en ondartet forandring i en av B-lymfocyttlinjene, og overskytende mengder lymfocytter produseres sammen med deres tilsvarende immunoglobuliner. Det er forskjellige symptomer fra multippelt myelomatose, ved at nyresvikt og bentap er mindre vanlig, mens organer som lever og milt kan forstørres. Behandlingen administreres vanligvis bare når pasienter utvikler symptomer, og inkluderer vanligvis bruk av cellegift og andre medisiner. Sykdommen rammer ofte eldre og i gjennomsnitt overlever mennesker med denne sykdommen i rundt syv eller åtte år.