Qu'est-ce qu'une protéine de Bence Jones?
Une protéine de Bence Jones est une substance présente dans l'urine de personnes atteintes de myélome multiple, une maladie caractérisée par le fait que les cellules sanguines de la moelle osseuse deviennent malignes ou cancéreuses. Les protéines de Bence Jones peuvent également être présentes dans l'urine en association avec certains autres cancers du sang. La protéine a été nommée d'après le médecin anglais qui l'a découverte, Henry Bence Jones.
Un type de globule blanc, connu sous le nom de lymphocyte B, fait partie du système immunitaire de l'organisme et participe à la production de ce qu'on appelle les immunoglobulines, également appelées anticorps. Il existe différentes lignées de lymphocytes B, chacune produisant son propre type d'immunoglobuline qui participe à la défense du corps contre les substances étrangères telles que les bactéries. Si une lignée de lymphocytes B devient maligne, le nombre de cellules augmente et de grandes quantités d'immunoglobulines sont observées.
Une seule immunoglobuline, ou protéine de globuline monoclonale, est généralement composée de quatre chaînes protéiques, de deux chaînes lourdes et de deux chaînes légères. C'est la chaîne légère qui, lorsqu'elle est séparée du reste de l'immunoglobuline, constitue la protéine de Bence Jones. Dans le myélome multiple, la lignée maligne des lymphocytes B produit un grand nombre de son type spécifique d'immunoglobuline, que l'on peut mesurer dans le sang. Dans le même temps, de nombreuses chaînes légères d'immunoglobuline, chacune étant une protéine de Bence Jones, peuvent être détectées dans l'urine, ce qui est utile pour diagnostiquer la maladie.
Le myélome multiple est le plus fréquent des cancers associés à la moelle osseuse et se rencontre plus fréquemment chez les hommes et les personnes âgées. Des symptômes de perte osseuse et de douleur sont ressentis et des fractures peuvent survenir. Étant donné que de grandes quantités de protéines de Bence Jones doivent être excrétées par les reins, les reins peuvent parfois faire défaut. La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées pour traiter la maladie et les perspectives dépendent de la gravité de la maladie, mais même les cas les plus graves peuvent survivre pendant environ trois ans avec le traitement.
La protéine de Bence Jones est également présente dans l'urine dans le cadre d'une maladie appelée macroglobulinémie de Waldenström. Ici, comme dans le myélome multiple, il existe un changement malin dans l’une des lignées de lymphocytes B et des quantités excessives de lymphocytes sont produites avec les immunoglobulines correspondantes. Le myélome multiple présente différents symptômes. En effet, l'insuffisance rénale et la perte osseuse sont moins fréquentes, tandis que des organes tels que le foie et la rate peuvent être hypertrophiés. Le traitement n'est généralement administré que lorsque les patients développent des symptômes, et comprend généralement l'utilisation de la chimiothérapie et d'autres médicaments. La maladie touche le plus souvent les personnes âgées et, en moyenne, les personnes atteintes survivent environ sept ou huit ans.