Was ist ein Bence Jones-Protein?
Ein Bence Jones-Protein ist eine Substanz, die im Urin von Menschen mit multiplem Myelom vorkommt, einer Krankheit, bei der Blutzellen im Knochenmark bösartig oder krebsartig werden. Bence-Jones-Proteine können auch im Urin in Verbindung mit bestimmten anderen Krebsarten des Blutes gefunden werden. Das Protein wurde nach dem englischen Arzt Henry Bence Jones benannt, der es entdeckte.
Eine Art weißer Blutkörperchen, die als B-Lymphozyten bezeichnet wird, ist Teil des körpereigenen Immunsystems und an der Produktion von sogenannten Immunglobulinen beteiligt, die auch als Antikörper bezeichnet werden. Es gibt verschiedene B-Lymphozytenlinien, von denen jede ihren eigenen Immunglobulintyp produziert, der an der Abwehr von Fremdstoffen wie Bakterien beteiligt ist. Wenn eine B-Lymphozytenlinie bösartig wird, nimmt die Anzahl der Zellen typischerweise zu und es werden große Mengen an Immunglobulinen beobachtet.
Ein einzelnes Immunglobulin oder monoklonales Globulinprotein besteht im Allgemeinen aus vier Proteinketten, zwei schweren Ketten und zwei leichten Ketten. Es ist die leichte Kette, die, wenn sie vom Rest des Immunglobulins getrennt ist, das Bence Jones-Protein bildet. Beim Multiplen Myelom produziert die maligne B-Lymphozyten-Linie eine Vielzahl ihrer spezifischen Immunglobulin-Typen, die im Blut gemessen werden können. Gleichzeitig können viele der leichten Immunglobulin-Ketten, von denen jede ein Bence Jones-Protein ist, im Urin nachgewiesen werden, was bei der Diagnose der Krankheit hilfreich ist.
Das multiple Myelom ist die häufigste Krebsart im Zusammenhang mit Knochenmark und tritt häufiger bei Männern und älteren Menschen auf. Es treten Symptome von Knochenschwund und Schmerzen auf, und es können Frakturen auftreten. Da große Mengen des Proteins Bence Jones von den Nieren ausgeschieden werden müssen, können die Nieren manchmal versagen. Chemotherapie und Strahlentherapie können zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt werden und die Prognose hängt von der Schwere der Erkrankung ab, aber selbst die schlimmsten Fälle können mit der Behandlung bis zu drei Jahre überleben.
Bence-Jones-Protein kommt auch im Urin bei einer Krankheit vor, die als Waldenström-Makroglobulinämie bekannt ist. Wie beim multiplen Myelom kommt es auch hier zu einer malignen Veränderung einer der B-Lymphozytenlinien, und es werden überschüssige Mengen von Lymphozyten zusammen mit ihren entsprechenden Immunglobulinen produziert. Es gibt verschiedene Symptome des multiplen Myeloms, da Nierenversagen und Knochenschwund seltener sind, während Organe wie Leber und Milz vergrößert sein können. Die Behandlung wird in der Regel nur dann durchgeführt, wenn bei den Patienten Symptome auftreten. In der Regel werden Chemotherapie und andere Medikamente angewendet. Die Krankheit betrifft am häufigsten ältere Menschen und im Durchschnitt überleben Menschen mit dieser Krankheit etwa sieben oder acht Jahre.