Che cos'è una proteina Bence Jones?

Una proteina di Bence Jones è una sostanza presente nelle urine di persone con mieloma multiplo, una malattia in cui le cellule del sangue nel midollo osseo diventano maligne o cancerose. Le proteine ​​di Bence Jones possono anche essere trovate nelle urine in associazione con alcuni altri tumori del sangue. La proteina prende il nome dal medico inglese che l'ha scoperta, Henry Bence Jones.

Un tipo di globuli bianchi, noto come linfocita B, fa parte del sistema immunitario del corpo ed è coinvolto nella produzione di quelle che vengono chiamate immunoglobuline, altrimenti note come anticorpi. Esistono diverse linee di linfociti B, ognuno dei quali produce il proprio tipo particolare di immunoglobulina che è coinvolta nella difesa del corpo da sostanze estranee come i batteri. Se una linea di linfociti B diventa maligna, in genere il numero di cellule aumenta e si osservano grandi quantità di immunoglobuline.

Una singola immunoglobulina, o proteina monoclonale della globulina, è generalmente composta da quattro catene proteiche, due catene pesanti e due catene leggere. È la catena leggera che, quando separata dal resto dell'immunoglobulina, costituisce la proteina di Bence Jones. Nel mieloma multiplo, la linea dei linfociti B maligni produce un gran numero del suo tipo specifico di immunoglobulina, che può essere misurata nel sangue. Allo stesso tempo, molte delle catene leggere di immunoglobuline, ognuna delle quali è una proteina di Bence Jones, possono essere rilevate nelle urine e questo è utile nella diagnosi della malattia.

Il mieloma multiplo è il tumore più comune associato al midollo osseo ed è più frequente negli uomini e nelle persone anziane. Si verificano sintomi di perdita ossea e dolore e possono verificarsi fratture. Poiché grandi quantità di proteine ​​di Bence Jones devono essere escrete dai reni, a volte i reni possono fallire. La chemioterapia e la radioterapia possono essere utilizzate per trattare la malattia e le prospettive dipendono dalla gravità della malattia, ma anche i casi peggiori possono sopravvivere fino a circa tre anni con il trattamento.

La proteina di Bence Jones si trova anche nelle urine in una malattia nota come macroglobulinemia di Waldenström. Qui, come nel mieloma multiplo, c'è una variazione maligna in una delle linee dei linfociti B e una quantità in eccesso di linfociti viene prodotta insieme alle corrispondenti immunoglobuline. Esistono diversi sintomi rispetto al mieloma multiplo, in quanto l'insufficienza renale e la perdita ossea sono meno comuni, mentre organi come il fegato e la milza possono essere ingranditi. Il trattamento viene di solito somministrato solo quando i pazienti sviluppano sintomi e generalmente include l'uso di chemioterapia e altri farmaci. La malattia colpisce più spesso gli anziani e in media le persone con questa malattia sopravvivono per circa sette o otto anni.