Cos'è una proteina Bence Jones?
Una proteina Bence Jones è una sostanza trovata nelle urine di persone con mieloma multiplo, una malattia in cui le cellule del sangue nel midollo osseo diventano maligne o cancerose. Le proteine di Bence Jones possono anche essere trovate nelle urine in associazione con alcuni altri tumori del sangue. La proteina prende il nome dal medico inglese che l'ha scoperto, Henry Bence Jones.
Un tipo di globuli bianchi, noto come B-Lymphocite, fa parte del sistema immunitario del corpo ed è coinvolto nella produzione di quelle che sono chiamate immunoglobuline, altrimenti noto come anticorpi. Esistono diverse linee di linfociti B, ognuna delle quali produce il proprio tipo particolare di immunoglobulina che è coinvolta nella difesa del corpo da sostanze estranee come i batteri. Se una linea B-linfocita diventa maligna, in genere il numero di cellule aumenta e si osservano grandi quantità di immunoglobuline.
Una singola immunoglobulina o proteina globulina monoclonale, è generalmente costituita da quattro catene proteiche, due chai pesantiNS e due catene leggere. È la catena leggera che, se separata dal resto dell'immunoglobulina, costituisce la proteina Bence Jones. Nel mieloma multiplo, la linea maligna di B-linfocita produce un gran numero di il suo tipo specifico di immunoglobulina, che può essere misurata nel sangue. Allo stesso tempo, molte delle catene di luce immunoglobulina, ognuna delle quali è una proteina Bence Jones, può essere rilevata nelle urine e questo è utile per diagnosticare la malattia.
Il mieloma multiplo è il più comune dei tumori associati al midollo osseo ed è più frequentemente trovato negli uomini e negli anziani. Si verificano sintomi di perdita ossea e dolore e possono verificarsi fratture. Poiché le grandi quantità di proteina di Bence Jones devono essere escrete dai reni, a volte i reni possono fallire. La chemioterapia e la radioterapia possono essere utilizzate per trattare la malattia e le prospettive dipendono dalla gravità della malattia,Ma anche i casi peggiori possono sopravvivere fino a circa tre anni con il trattamento.
Bence Jones Protein si trova anche nelle urine in una malattia nota come macroglobulinemia di Waldenström. Qui, come nel mieloma multiplo, c'è un cambiamento maligno in una delle linee di linfociti B e le quantità in eccesso di linfociti sono prodotti insieme alle loro immunoglobuline corrispondenti. Esistono diversi sintomi dal mieloma multiplo, in quell'insufficienza renale e la perdita ossea sono meno comuni, mentre organi come il fegato e la milza possono essere ampliati. Il trattamento viene generalmente somministrato solo quando i pazienti sviluppano sintomi e include comunemente l'uso di chemioterapia e altri farmaci. La malattia colpisce più spesso gli anziani e in media le persone con questa malattia sopravvivono per circa sette o otto anni.