Vad är ett Bence Jones-protein?
Ett Bence Jones-protein är ett ämne som finns i urinen hos personer med multipelt myelom, en sjukdom där blodceller i benmärgen blir malig eller cancer. Bence Jones-proteiner kan också finnas i urinen i samband med vissa andra blodcancer. Proteinet fick sitt namn efter den engelska läkaren som upptäckte det, Henry Bence Jones.
En typ av vita blodkroppar, känd som en B-lymfocyt, är en del av kroppens immunsystem och deltar i produktionen av vad som kallas immunoglobuliner, även kända som antikroppar. Det finns olika linjer av B-lymfocyter, var och en producerar sin egen speciella typ av immunglobulin som är involverad i att försvara kroppen från främmande substanser såsom bakterier. Om en B-lymfocytlinje blir ondartad ökar antalet celler normalt och stora mängder immunoglobuliner ses.
Ett enda immunoglobulin, eller monoklonalt globulinprotein, består i allmänhet av fyra proteinkedjor, två tunga kedjor och två lätta kedjor. Det är den lätta kedjan som, när den separeras från resten av immunoglobulinet, utgör Bence Jones-proteinet. Vid multipelt myelom producerar den maligna B-lymfocytlinjen ett stort antal av sin specifika typ av immunglobulin, som kan mätas i blodet. Samtidigt kan massor av immunoglobulin-lätta kedjor, som var och en är ett Bence Jones-protein, detekteras i urinen och detta är till hjälp för att diagnostisera sjukdomen.
Multipelt myelom är det vanligaste av cancer som är förknippat med benmärg och förekommer oftare hos män och äldre. Symtom på benförlust och smärta upplevs och sprickor kan uppstå. Eftersom stora mängder Bence Jones-protein måste utsöndras av njurarna, kan ibland njurarna misslyckas. Kemoterapi och strålbehandling kan användas för att behandla sjukdomen och utsikterna beror på svårighetsgraden av sjukdomen, men även de värsta fallen kan överleva i upp till cirka tre år med behandlingen.
Bence Jones-protein finns också i urinen i en sjukdom som kallas Waldenströms makroglobulinemi. Här, som vid multipelt myelom, sker en malign förändring i en av B-lymfocytlinjerna och överskott av mängder lymfocyter produceras tillsammans med motsvarande immunoglobuliner. Det finns olika symtom från multipelt myelom, eftersom njursvikt och benförlust är mindre vanliga, medan organ som lever och mjälte kan förstoras. Behandlingen administreras vanligtvis endast när patienter utvecklar symtom och inkluderar vanligtvis användning av kemoterapi och andra läkemedel. Sjukdomen drabbar oftast äldre och i genomsnitt överlever människor med denna sjukdom i cirka sju eller åtta år.