Hvad er et Bence Jones -protein?
Et Bence Jones -protein er et stof, der findes i urinen hos mennesker med multiple myelomer, en sygdom, hvor blodlegemer i knoglemarven bliver ondartede eller kræft. Bence Jones -proteiner kan også findes i urinen i forbindelse med visse andre kræftformer i blodet. Proteinet blev opkaldt efter den engelske læge, der opdagede det, Henry Bence Jones.
En type hvide blodcelle, kendt som en B-lymfocyt, er en del af kroppens immunsystem og er involveret i produktionen af det, der kaldes immunoglobuliner, ellers kendt som antistoffer. Der er forskellige linjer af B-lymfocytter, der hver producerer sin egen særlige type immunoglobulin, der er involveret i at forsvare kroppen fra fremmede stoffer, såsom bakterier. Hvis en B-lymfocytlinie bliver ondartet, øges antallet af celler typisk, og store mængder immunoglobuliner ses.
En enkelt immunoglobulin eller monoklonalt globulinprotein består generelt generelt af fire proteinkæder, to tunge chaiNS og to lette kæder. Det er den lette kæde, der, når den er adskilt fra resten af immunoglobulinet, udgør Bence Jones -proteinet. I multiple myelomer producerer den ondartede B-lymfocytlinie et stort antal af dens specifikke slags immunoglobulin, som kan måles i blodet. På samme tid kan masser af immunoglobulin -lette kæder, som hver er et Bence Jones -protein, påvises i urinen, og dette er nyttigt til diagnosticering af sygdommen.
Multipel myelom er den mest almindelige af kræftformerne forbundet med knoglemarv og findes hyppigere hos mænd og ældre. Symptomer på knogletab og smerter opleves, og brud kan forekomme. Da store mængder Bence Jones -protein skal udskilles af nyrerne, kan nyrerne undertiden mislykkes. Kemoterapi og strålebehandling kan bruges til behandling af sygdommen, og udsigterne afhænger af sværhedsgraden af sygdommen,Men selv de værste sager kan overleve i op til omkring tre år med behandling.
Bence Jones -protein findes også i urinen i en sygdom kendt som Waldenströms makroglobulinæmi. Som i multiple myelom er der en ondartet ændring i en af B-lymfocytlinjerne og overskydende mængder lymfocytter produceres sammen med deres tilsvarende immunoglobuliner. Der er forskellige symptomer fra multiple myelomer, idet nyresvigt og knogletab er mindre almindelige, mens organer som leveren og milten kan forstørres. Behandling administreres normalt kun, når patienter udvikler symptomer, og inkluderer ofte brugen af kemoterapi og andre lægemidler. Sygdommen påvirker oftest ældre, og i gennemsnit overlever mennesker med denne sygdom i omkring syv eller otte år.