Hvad er et Bence Jones-protein?
Et Bence Jones-protein er et stof, der findes i urinen hos mennesker med multipelt myelom, en sygdom, hvor blodlegemer i knoglemarven bliver ondartet eller kræftformet. Bence Jones-proteiner kan også findes i urinen i forbindelse med visse andre kræftformer i blodet. Proteinet blev opkaldt efter den engelske læge, der opdagede det, Henry Bence Jones.
En type hvide blodlegemer, kendt som en B-lymfocyt, er en del af kroppens immunsystem og er involveret i produktionen af, hvad der kaldes immunoglobuliner, ellers kendt som antistoffer. Der er forskellige linjer af B-lymfocytter, der hver producerer sin egen særlige type immunoglobulin, som er involveret i at forsvare kroppen mod fremmede stoffer såsom bakterier. Hvis en B-lymfocytlinie bliver ondartet, øges antallet af celler typisk, og der ses store mængder immunglobuliner.
Et enkelt immunoglobulin eller monoklonalt globulinprotein består generelt af fire proteinkæder, to tunge kæder og to lette kæder. Det er den lette kæde, der, når den adskilles fra resten af immunoglobulinet, udgør Bence Jones-proteinet. Ved multiple myelomer producerer den ondartede B-lymfocytlinie et stort antal af dens specifikke slags immunoglobulin, som kan måles i blodet. På samme tid kan masser af lette immunoglobulinkæder, der hver især er et Bence Jones-protein, påvises i urinen, og dette er nyttigt til diagnosticering af sygdommen.
Multipelt myelom er det mest almindelige af kræftformer forbundet med knoglemarv og findes hyppigere hos mænd og ældre. Der oplever symptomer på knogletab og smerter, og der kan forekomme brud. Da store mængder Bence Jones-protein udskilles af nyrerne, kan nogle gange nyrerne svigte. Kemoterapi og strålebehandling kan bruges til at behandle sygdommen, og udsigterne afhænger af sværhedsgraden af sygdommen, men selv de værste tilfælde kan overleve i op til ca. tre år med behandlingen.
Bence Jones-protein findes også i urinen i en sygdom kendt som Waldenströms makroglobulinæmi. Her, som ved multiple myelom, er der en ondartet ændring i en af B-lymfocytlinierne, og overskydende mængder af lymfocytter produceres sammen med deres tilsvarende immunoglobuliner. Der er forskellige symptomer fra multiple myelomer, idet nyresvigt og knogletab er mindre almindelige, mens organer som leveren og milten kan forstørres. Behandling administreres normalt kun, når patienter udvikler symptomer, og inkluderer ofte brugen af kemoterapi og andre lægemidler. Sygdommen rammer oftest ældre, og i gennemsnit overlever mennesker med denne sygdom i omkring syv eller otte år.